
闻名世界的侦探名著《福尔摩斯探案集》作者柯南·道尔其实起初是一名临床医生。一个医生为什么会有如此缜密的思维?其实医生在探索疾病的过程中,很多时候都如同侦探破案,对于复杂的神经系统疾病来说更是如此。因此,
医脉通将推出系列专栏——「“神”医大侦探」 栏目,以探案的形式对神经系统复杂的疾病进行层层剖析,揭开疾病的神秘面纱
,那么现在就跟着我们一起探案吧!
有人把医院比作没有硝烟的战场,在这个战场中与疾病作战,难免遇到“雷区”。如何巧妙地“避雷”,是每位战士的必修课。本文讲述一名老年女性,以双下肢无力酸痛、麻木起病,入院后查出糖尿病,看似很简单的病例,也潜伏着“雷区”。这到底是什么情况,让我们一探究竟。
人证
老年女性,76岁,主诉因双下肢疼痛无力5天入院。患者于5天前出现双侧下肢疼痛无力,夜间疼痛加重。病来无发热,无肢体抽搐,无言语笨拙,自觉排尿较前费力。饮食尚可。
既往史:2018年曾患“吉兰-巴雷综合征”,半个月前因头晕在当地医院诊断为“后循环缺血”,经对症治疗后好转出院。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。
查体:一般生命体征正常,神清,问答合理,颅神经查体正常,双上肢肌力及肌张力正常,双下肢肌力5-级,肌张力正常,双下肢膝腱反射减弱,病理反射未引出,脑膜刺激征阴性。双侧足背动脉搏动正常。
物证
血常规:中性粒细胞比率75.4%,血小板计数467 x10^9/L,左右下肢彩超:动脉内中膜不均匀增厚伴硬化斑块形成。肌电图:周围神经病。空腹血糖6.98mmol/l,餐后2小时血糖16.06mmol/L,糖化血红蛋白6.2%,
立案分析
结合病史、查体,定位于周围神经,定性糖尿病引起的周围神经病。经过对症治疗2天,患者仍诉酸痛明显,夜间难以入睡。家属焦急地询问,还有没有其他的原因。下肢无力程度不重,可以自行行走,但患者麻木酸痛在夜间明显,忍不住要下床活动,这是不宁腿综合征吗?
案情相关知识点
引起继发性不宁腿综合征的原因包括:肾衰竭、脊髓和周围神经病变、妊娠所致铁和叶酸缺乏及相应性激素变化、帕金森病多巴胺能系统功能紊乱、某些药物(抗抑郁药、抗精神病药、组胺受体阻断药)、偏头痛等。
拨开迷雾
患者接下来又做了全脊髓磁共振提示退行性变,未见脊髓及腰椎其他病变。诊断糖尿病明确,肌电图提示周围神经病,而周围神经病又可引起不宁腿。双下肢无力酸痛、麻木的原因好似“套娃”,最后扣在“不宁腿”上。经过对症治疗又过了2天,患者症状仍无好转,还有些许加重。患者虽然肌力没有明显变化,但走路更费力了一些。难道不宁腿只是表象,下面还有“雷区”?
再次询问病史,发现患者既往患有“吉兰-巴雷”病史,那时症状竟然也是双下肢无力、“小腿肚”麻木酸痛。赶紧做了腰穿,结果:压力正常,细胞数16x10^6/L, 蛋白1.05g/L, 葡萄糖4.9mmol/L, 氯119.43mmol/L。最后诊断:吉兰-巴雷综合征(变异型)。
病例相关知识点拓展
一. 吉兰-巴雷的临床症状分型
除了古典的四肢对称性弛缓瘫,还有变异型。
二.下肢轻截瘫型吉兰-巴雷的模仿者
➤腰骶丛神经病
纳迪姆博士报道了一名49岁女性宫颈癌患者,在放疗完成10周后,出现进行性双下肢瘫痪和盆腔疼痛,无疾病转移或进展的证据。膀胱和肠功能未受影响。经过广泛的检查,最可能的病因可能是放射引起的腰骶丛神经病。急性下肢瘫痪是妇科癌症治疗中非常罕见的并发症。宫颈癌治疗后发生下肢神经病变伴盆腔疼痛和进行性双侧弛缓性瘫痪,是一种可能累积盆腔神经或扩散到脊髓硬膜外腔的疾病。在排除肿瘤和其他神经系统疾病原因后,放射诱导的腰骶丛神经病是该患者最后的诊断。
➤血卟啉病
急性间歇性血卟啉病的神经系统症状发作时,除了中枢神经系统受累表现的精神症状、癫痫等,还有周围神经受累表现的肌肉疼痛,继而出现腱反射消失、肌无力,尤其累及肋间肌、膈肌等肌群时,需要机械通气,注意和吉兰-巴雷鉴别。较典型的表现为急性运动神经轴索损害, 可由单肢肌无力逐渐进展至四肢迟缓性瘫痪,可伴有肌肉剧痛,小腿尤为多见。
国内文献报道了一位29岁的女患,曲折的就医经过。患者入院5个月前行阑尾炎切除术,术后次日输液时出现神志恍惚,双眼发直,反应迟钝,四肢无力。怀疑低钾,经补钾无缓解,之后出现躁动不安,血钠112mmol/l,予高浓度补钠之后,患者清醒,上述症状缓解。4个月前因腹痛在当地医院就诊,腹痛持续1小时后缓解。之后再次出现神志恍惚,双眼发直,四肢无力,查血钠119mmol/l,高浓度补钠后,症状再次缓解。1个月前再次于月经期出现腹痛,四肢无力,神志恍惚。自觉双下肢肌肉痛,并有剧烈腹绞痛,解痉止痛无缓解,此时考虑血卟啉病,将尿液于阳光下晒后,颜色逐渐加深变为葡萄酒色。查尿卟胆原阳性,血铅、尿铅正常。诊断为急性间歇性血卟啉病。
➤自发性脊髓硬膜外出血
自发性脊髓硬膜外出血,临床表现为急性脊髓受压,可表现为脊髓横贯性受损,也可表现为脊髓半切综合征。病因多数因为脊髓血管畸形,也可因抗凝、溶栓或其他原因引起出凝血机制障碍引起。
➤癌性脊髓病
当神经系统以外的某一脏器有原发癌时,神经系统无直接侵犯和转移而出现神经系统并发症,称之为癌性神经病,又称副肿瘤神经系统综合征。癌性脊髓病属癌性非转移性神经疾病,1964年Mamcall首先报告了本病。该病多发于肺癌,其次是胃癌、前列腺癌、甲状腺癌和乳腺癌。发病机理尚不清楚。目前有以下几种学说:(1)由于癌细胞代谢产物的毒性作用,影响代谢、内分泌功能及营养障碍所致。(2)癌症患者机体免疫功能低下,继发病毒感染所致。(3)肿瘤组织产生的一种肿瘤基质蛋白可引起变态反应性脊髓炎。
➤甲状腺风暴
也称甲状腺毒性危象。它是甲状腺功能亢进症的一种危及生命的并发症,表现为突发多系统受累,通常表现为发烧症状和精神状态改变,心血管受累(心动过速、心律失常、心力衰竭伴肺水肿)和中枢神经系统受累(焦虑、激动、谵妄、精神病)。一些病例报告了甲状腺危象表现为虚弱和麻痹,表现为吉兰-巴雷综合征 (GBS)。
经典案例回顾
一名行微创治疗腰间盘突出症的老年男患,术后肌力正常。在术后第2天,患者出现双下肢麻木,肌力逐渐减退至3级,同时伴排尿困难及腹股沟以下痛温觉减退,鞍区感觉减退,深感觉正常,定位在脊髓,是脊髓前动脉梗死还是另有原因?
由于患者体内有金属,无法行磁共振检查,复查腰椎CT未见骨水泥渗漏。管床医生焦急又一筹莫展,我院资深专家会诊建议行腰穿,怀疑脊髓出血不除外。原来患者有房颤病史,平日口服华法林,结果腰穿果然是血性脑脊液。放了几次脑脊液后,患者肌力恢复正常。此案告破,既有效治疗了患者,又避免了可能的医疗纠纷,真让人拍案叫绝!
尾声
患者经丙球治疗5天后,夜间能正常入睡,下肢麻木酸痛症状明显好转,出院时行走自如,门诊随诊。作为一名医疗战士,想要与千奇百怪的疾病作战时不“踩雷”,实在需要“避雷神器”。不管是透过现象看本质的洞察力,还是由表及里、去伪存真的辨别力,亦或是砥志研思、笔耕不缀、真知灼灼地善于发现“雷区”并未雨绸缪,或是高人指点、灵光再现、仙人指路等等……总之,在这个战场上,士不可不弘毅,任重而道远!
参考文献:
1.Ali Alanazi,etal. Acute Brucellosis witha Guillain-Barre Syndrome-Like Presentation: A Case Report and Literature Review.Infect. Dis. Rep. 2021, 13(1), 1-10.
2.GSC Biological and Pharmaceutical Sciences, 2019, 09(01), 098–103
3.沈赟、毛成洁、刘春风. 继发性不宁腿综合征,中国现代神经疾病杂志,2013,05.
4.Nadeem R. Abu-Rustum, M.D. et al. AcuteLower Extremity Paralysis Following Radiation Therapy for Cervical Cancer . Gynecologic Oncology Volume 75, Issue 1, October 1999, Pages 152-154.
5.尹英杰、李建霞、王丽丽. 华法林致自发性脊髓硬膜外出血1例,世界最新医学,2016,71.
6.侯晓灿、贾延劼、彭涛. 血卟啉病及神经系统表现研究进展, 中国实用神经疾病杂志,2016,03.
7.Raposo Anna JuliaLacerda 1, Freire Eduardo Galvão 1, de Farias CéliaRaiany Ferreira 1, Serquiz e Pinheiro Renato 2, PinheiroFrancisco Irochima 3, Guzen Fausto Pierdoná 3, Rêgo Amália Cinhtia Meneses 3 and Araújo-FilhoIrami 3. Guillain-Barre syndrome,GSC Biological andPharmaceutical Sciences, 2019, 09(01), 098–103.
8. 张作禄、张玉香. 癌性脊髓病(附5例报告), 中风与神经疾病杂志,1992,01.