
聞名世界的偵探名著《福爾摩斯探案集》作者柯南·道爾其實起初是一名臨床醫生。一個醫生為什麼會有如此缜密的思維?其實醫生在探索疾病的過程中,很多時候都如同偵探破案,對于複雜的神經系統疾病來說更是如此。是以,
醫脈通将推出系列專欄——「“神”醫大偵探」 欄目,以探案的形式對神經系統複雜的疾病進行層層剖析,揭開疾病的神秘面紗
,那麼現在就跟着我們一起探案吧!
有人把醫院比作沒有硝煙的戰場,在這個戰場中與疾病作戰,難免遇到“雷區”。如何巧妙地“避雷”,是每位戰士的必修課。本文講述一名老年女性,以雙下肢無力酸痛、麻木起病,入院後查出糖尿病,看似很簡單的病例,也潛伏着“雷區”。這到底是什麼情況,讓我們一探究竟。
人證
老年女性,76歲,主訴因雙下肢疼痛無力5天入院。患者于5天前出現雙側下肢疼痛無力,夜間疼痛加重。病來無發熱,無肢體抽搐,無言語笨拙,自覺排尿較前費力。飲食尚可。
既往史:2018年曾患“吉蘭-巴雷綜合征”,半個月前因頭暈在當地醫院診斷為“後循環缺血”,經對症治療後好轉出院。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。
查體:一般生命體征正常,神清,問答合理,顱神經查體正常,雙上肢肌力及肌張力正常,雙下肢肌力5-級,肌張力正常,雙下肢膝腱反射減弱,病理反射未引出,腦膜刺激征陰性。雙側足背動脈搏動正常。
物證
血正常:中性粒細胞比率75.4%,血小闆計數467 x10^9/L,左右下肢彩超:動脈内中膜不均勻增厚伴硬化斑塊形成。肌電圖:周圍神經病。空腹血糖6.98mmol/l,餐後2小時血糖16.06mmol/L,糖化血紅蛋白6.2%,
立案分析
結合病史、查體,定位于周圍神經,定性糖尿病引起的周圍神經病。經過對症治療2天,患者仍訴酸痛明顯,夜間難以入睡。家屬焦急地詢問,還有沒有其他的原因。下肢無力程度不重,可以自行行走,但患者麻木酸痛在夜間明顯,忍不住要下床活動,這是不甯腿綜合征嗎?
案情相關知識點
引起繼發性不甯腿綜合征的原因包括:腎衰竭、脊髓和周圍神經病變、妊娠所緻鐵和葉酸缺乏及相應性激素變化、帕金森病多巴胺能系統功能紊亂、某些藥物(抗抑郁藥、抗精神病藥、組胺受體阻斷藥)、偏頭痛等。
撥開迷霧
患者接下來又做了全脊髓磁共振提示退行性變,未見脊髓及腰椎其他病變。診斷糖尿病明确,肌電圖提示周圍神經病,而周圍神經病又可引起不甯腿。雙下肢無力酸痛、麻木的原因好似“套娃”,最後扣在“不甯腿”上。經過對症治療又過了2天,患者症狀仍無好轉,還有些許加重。患者雖然肌力沒有明顯變化,但走路更費力了一些。難道不甯腿隻是表象,下面還有“雷區”?
再次詢問病史,發現患者既往患有“吉蘭-巴雷”病史,那時症狀竟然也是雙下肢無力、“小腿肚”麻木酸痛。趕緊做了腰穿,結果:壓力正常,細胞數16x10^6/L, 蛋白1.05g/L, 葡萄糖4.9mmol/L, 氯119.43mmol/L。最後診斷:吉蘭-巴雷綜合征(變異型)。
病例相關知識點拓展
一. 吉蘭-巴雷的臨床症狀分型
除了古典的四肢對稱性弛緩癱,還有變異型。
二.下肢輕截癱型吉蘭-巴雷的模仿者
➤腰骶叢神經病
納迪姆博士報道了一名49歲女性宮頸癌患者,在放療完成10周後,出現進行性雙下肢癱瘓和盆腔疼痛,無疾病轉移或進展的證據。膀胱和腸功能未受影響。經過廣泛的檢查,最可能的病因可能是放射引起的腰骶叢神經病。急性下肢癱瘓是婦科癌症治療中非常罕見的并發症。宮頸癌治療後發生下肢神經病變伴盆腔疼痛和進行性雙側弛緩性癱瘓,是一種可能累積盆腔神經或擴散到脊髓硬膜外腔的疾病。在排除惡性良性腫瘤和其他神經系統疾病原因後,放射誘導的腰骶叢神經病是該患者最後的診斷。
➤血卟啉病
急性間歇性血卟啉病的神經系統症狀發作時,除了中樞神經系統受累表現的精神症狀、癫痫等,還有周圍神經受累表現的肌肉疼痛,繼而出現腱反射消失、肌無力,尤其累及肋間肌、膈肌等肌群時,需要機械通氣,注意和吉蘭-巴雷鑒别。較典型的表現為急性運動神經軸索損害, 可由單肢肌無力逐漸進展至四肢遲緩性癱瘓,可伴有肌肉劇痛,小腿尤為多見。
國内文獻報道了一位29歲的女患,曲折的就醫經過。患者入院5個月前行闌尾炎切除術,術後次日打點滴時出現神志恍惚,雙眼發直,反應遲鈍,四肢無力。懷疑低鉀,經補鉀無緩解,之後出現躁動不安,血鈉112mmol/l,予高濃度補鈉之後,患者清醒,上述症狀緩解。4個月前因腹痛在當地醫院就診,腹痛持續1小時後緩解。之後再次出現神志恍惚,雙眼發直,四肢無力,查血鈉119mmol/l,高濃度補鈉後,症狀再次緩解。1個月前再次于月經期出現腹痛,四肢無力,神志恍惚。自覺雙下肢肌肉痛,并有劇烈腹絞痛,解痙止痛無緩解,此時考慮血卟啉病,将尿液于陽光下曬後,顔色逐漸加深變為葡萄酒色。查尿卟膽原陽性,血鉛、尿鉛正常。診斷為急性間歇性血卟啉病。
➤自發性脊髓硬膜外出血
自發性脊髓硬膜外出血,臨床表現為急性脊髓受壓,可表現為脊髓橫貫性受損,也可表現為脊髓半切綜合征。病因多數因為脊髓血管畸形,也可因抗凝、溶栓或其他原因引起出凝血機制障礙引起。
➤癌性脊髓病
當神經系統以外的某一髒器有原發癌時,神經系統無直接侵犯和轉移而出現神經系統并發症,稱之為癌性神經病,又稱副惡性良性腫瘤神經系統綜合征。癌性脊髓病屬癌性非轉移性神經疾病,1964年Mamcall首先報告了本病。該病多發于肺癌,其次是胃癌、前列腺癌、甲狀腺癌和乳腺癌。發病機理尚不清楚。目前有以下幾種學說:(1)由于癌細胞代謝産物的毒性作用,影響代謝、内分泌功能及營養障礙所緻。(2)癌症患者機體免疫功能低下,繼發病毒感染所緻。(3)惡性良性腫瘤組織産生的一種惡性良性腫瘤基質蛋白可引起變态反應性脊髓炎。
➤甲狀腺風暴
也稱甲狀腺毒性危象。它是甲狀腺功能亢進症的一種危及生命的并發症,表現為突發多系統受累,通常表現為發燒症狀和精神狀态改變,心血管受累(心動過速、心律失常、心力衰竭伴肺水腫)和中樞神經系統受累(焦慮、激動、谵妄、精神病)。一些病例報告了甲狀腺危象表現為虛弱和麻痹,表現為吉蘭-巴雷綜合征 (GBS)。
經典案例回顧
一名行微創治療腰間盤突出症的老年男患,術後肌力正常。在術後第2天,患者出現雙下肢麻木,肌力逐漸減退至3級,同時伴排尿困難及腹股溝以下痛溫覺減退,鞍區感覺減退,深感覺正常,定位在脊髓,是脊髓前動脈梗死還是另有原因?
由于患者體内有金屬,無法行磁共振檢查,複查腰椎CT未見骨水泥滲漏。管床醫生焦急又一籌莫展,我院資深專家會診建議行腰穿,懷疑脊髓出血不除外。原來患者有房顫病史,平日口服華法林,結果腰穿果然是血性腦脊液。放了幾次腦脊液後,患者肌力恢複正常。此案告破,既有效治療了患者,又避免了可能的醫療糾紛,真讓人拍案叫絕!
尾聲
患者經丙球治療5天後,夜間能正常入睡,下肢麻木酸痛症狀明顯好轉,出院時行走自如,門診随診。作為一名醫療戰士,想要與千奇百怪的疾病作戰時不“踩雷”,實在需要“避雷神器”。不管是透過現象看本質的洞察力,還是由表及裡、去僞存真的辨識力,亦或是砥志研思、筆耕不綴、真知灼灼地善于發現“雷區”并未雨綢缪,或是高人指點、靈光再現、仙人指路等等……總之,在這個戰場上,士不可不弘毅,任重而道遠!
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