齐鲁晚报 齐鲁点记者 陈晓丽 记者 李伟
近日，山东大学第二医院在儿科风湿病免疫组，诊断治疗了一名患有局限性硬化症的儿童，一名年龄较小的内膜炎儿童，两名儿童已得到改善出院。
其中一个孩子是一名5岁男童，不得不转诊多次未确诊，因"全身受限多关节活动与皮肤硬化症变化超过9月"，三科肾风湿病免疫组内儿童收入，入院后副主任王玉龙根据孩子9月以上的病程， 典型的多皮损伤表现，请皮肤科副主任医师师石永健进行皮肤活检，对上皮病的病理体征表现，同时改善自身抗体、胸部CT、肺功能、消化道影像学等检查，无其他系统、器官影响症状，消除系统性硬化症，最终诊断患儿患有局限性菌核病，使用激素， 甲氨蝶呤、叶酸等药物经口服改善出院后，出院2周后随访，皮肤硬化症和关节活动受限的儿童均有明显改善。
小儿硬皮病分为局限性硬皮病和青少年系统性硬化症。早期系统性硬化症是一种慢性多系统结缔组织病，以皮肤硬化症为特征，伴有内脏异常。有限性硬化性疾病是儿童期的主要僵化类型，主要影响皮肤，筋膜，肌肉和骨骼，仅在极少数情况下与全身性疾病相关。数据显示，儿童发病率为34万/100万人，平均发病年龄为7.3岁，发病年龄跨度较大，如误诊、诊断迟缓，可能导致治疗不当，并可能导致皮肤表现更严重、外观丧失甚至残疾。
该部门还治疗了一名患有肠外动脉关节炎的幼儿。该儿童为3岁女童，因"右膝肿胀2月"入院，入院后增强MRI显示关节炎、胶质炎表现，同时血液检查改善、骨髓穿刺，除感染外，其他自身免疫性疾病、肿瘤，诊断为幼年特发性关节炎（未分化型），经口服后用萘普生、维托奇、甲氨蝶呤和叶酸治疗， 出院前儿童右膝肿胀明显减轻。
幼年特发性关节炎（JIA）是儿童期最常见的慢性类风湿病，美国的流行病学研究表明，儿童每年发病率为13.9例，女性发病率为2：1-3：1：1：1：1：1：男性，作为一组未知原因，在遗传背景，临床特征，疾病进展和预后方面具有高度异质性疾病组， 大多数病例预后良好。少数人在慢性关节炎中出现关节功能障碍，甚至并发巨噬细胞活化综合征也会危及生命。
到目前为止，儿童有限性清脆性疾病的临床报告很少，患者的诊断成功，离不开皮肤科的合作和支持，同时这两例儿童的诊断和治疗也显示出山东大学第二医院在儿科肾风湿免疫组在儿科疑难罕见病方面的整体诊断水平和综合治疗实力。
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