齊魯晚報 齊魯點記者 陳曉麗 記者 李偉
近日，山東大學第二醫院在兒科風濕病免疫組，診斷治療了一名患有局限性硬化症的兒童，一名年齡較小的内膜炎兒童，兩名兒童已得到改善出院。
其中一個孩子是一名5歲男童，不得不轉診多次未确診，因"全身受限多關節活動與皮膚硬化症變化超過9月"，三科腎風濕病免疫組内兒童收入，入院後副主任王玉龍根據孩子9月以上的病程， 典型的多皮損傷表現，請皮膚科副主任醫師師石永健進行皮膚活檢，對上皮病的病理體征表現，同時改善自身抗體、胸部CT、肺功能、消化道影像學等檢查，無其他系統、器官影響症狀，消除系統性硬化症，最終診斷患兒患有局限性菌核病，使用激素， 甲氨蝶呤、葉酸等藥物經口服改善出院後，出院2周後随訪，皮膚硬化症和關節活動受限的兒童均有明顯改善。
小兒硬皮病分為局限性硬皮病和青少年系統性硬化症。早期系統性硬化症是一種慢性多系統結締組織病，以皮膚硬化症為特征，伴有内髒異常。有限性硬化性疾病是兒童期的主要僵化類型，主要影響皮膚，筋膜，肌肉和骨骼，僅在極少數情況下與全身性疾病相關。資料顯示，兒童發病率為34萬/100萬人，平均發病年齡為7.3歲，發病年齡跨度較大，如誤診、診斷遲緩，可能導緻治療不當，并可能導緻皮膚表現更嚴重、外觀喪失甚至殘疾。
該部門還治療了一名患有腸外動脈關節炎的幼兒。該兒童為3歲女童，因"右膝腫脹2月"入院，入院後增強MRI顯示關節炎、膠質炎表現，同時血液檢查改善、骨髓穿刺，除感染外，其他自身免疫性疾病、惡性良性腫瘤，診斷為幼年特發性關節炎（未分化型），經口服後用萘普生、維托奇、甲氨蝶呤和葉酸治療， 出院前兒童右膝腫脹明顯減輕。
幼年特發性關節炎（JIA）是兒童期最常見的慢性類風濕病，美國的流行病學研究表明，兒童每年發病率為13.9例，女性發病率為2：1-3：1：1：1：1：1：男性，作為一組未知原因，在遺傳背景，臨床特征，疾病進展和預後方面具有高度異質性疾病組， 大多數病例預後良好。少數人在慢性關節炎中出現關節功能障礙，甚至并發巨噬細胞活化綜合征也會危及生命。
到目前為止，兒童有限性清脆性疾病的臨床報告很少，患者的診斷成功，離不開皮膚科的合作和支援，同時這兩例兒童的診斷和治療也顯示出山東大學第二醫院在兒科腎風濕免疫組在兒科疑難罕見病方面的整體診斷水準和綜合治療實力。
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