从有记忆开始，彭克意的身体就始终与疼痛“相伴”，不过一开始，他并不知道疼痛的来源，是自己身体内部悄然地出血。
“后来虽然确诊是血友病，但是治疗也走了很多弯路。”在15岁之前，彭克意都只能清醒地忍受着疼痛。连续十几年的反复出血，他的关节已经变形，不仅两条胳膊伸不直了，血友病性关节炎让他的脚踝肿得跟馒头一样大。
到了2008年彭克意才知道，只有持续不断地向体内注射凝血因子，他才能努力“接近健康人的生活”。而如今，还有不少“玻璃人”或许正在经历他当年的挫折和苦痛。
因为淋过雨，也想为更多人撑伞。2020年，彭克意正式注册成立济南血友之家，织起一片互相安慰、给予支持的互助网，希望让更多患者和家庭可以直面这种罕见病，早日过上正常的生活。
4月17日是“世界血友病日”，在这个特殊的日子，齐鲁晚报记者走近血友病群体，讲述他们与出血抗争的酸甜苦辣。
关节肿得像气球，疼得整晚睡不着觉
打从彭克意有记忆开始，他就知道自己不同于其他孩子。
“当时在幼儿园，别的小朋友都可以自由地跑跳，我却每周都会有一两次关节不明原因的肿胀和出血，会疼得整宿睡不着觉。”关节肿起来的时候，就像充满气的气球，即便累到睡着了，彭克意仍然在睡梦中发出疼痛的呻吟声。
而这一切苦痛，源于彭克意是一位重度血友病A型患者。
作为一种隐形遗传性罕见病，血友病分为A型、B型。
持续出血导致关节肿胀疼痛
疾病的发现早有征兆。1993年，彭克意出生在山东济南章丘的一个农村家庭。一岁多时的一天，彭克意一直疼得哭闹，父母发现他的臀部有一大块又肿又硬的淤青，于是赶紧将他带到医院检查，一开始以为是肿瘤差点进行手术，做了各种检查之后才被确诊为血友病。
“血友病最常见的表现就是出血不易止，包括外伤后出血及自发性出血（没有任何外伤的情况下自动发生的出血）。” 山东省血友病诊疗中心副主任房云海介绍，通常患儿在开始爬行和走路之前出血发生较少。随着年龄的增长，活动的增加，患者发生出血情况会越来越常见。
“出血可以导致肌肉和关节疼痛肿胀，并造成肢体活动受限。” 烟台山医院血液科主任、主任医师张文娟教授介绍，如果患者反复关节出血而未得到及时治疗，可能会出现关节畸形甚至导致残疾。发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血及内脏出血等还可能直接危及生命。因此，血友病患者常被称为“玻璃人”。
在规范治疗之前，最严重的时候，彭克意一年出血超过80次。有时候，他感觉到身体某一处关节不对劲，一个小时内能够肿到正常关节的两倍大。疼痛是持续刺激的，有时候一次持续三五天，有时候几个月。
上初三时的一天，因为爬楼梯，彭克意的髂腰肌严重出血，回家躺了将近两个月。髂腰肌的损伤和两个月没有活动，他发现自己已经失去了行走的力量。“即便躺着，身上还是会有地方出血。这里疼完那里疼，连呼吸都是疼的。”彭克意无奈辍学在家，彻底结束了校园生活。
练习给自己打针，熟练地左手扎右手
彭克意的青春就是在家里躺着度过的，因为那时候就算是天天除了吃饭上厕所之外全都躺着，各个关节也会自己出血。直到2009年，一次偶然的机会，彭克意用上对症治疗的药物——“重组人凝血因子Ⅷ”，用上之后出血总算是止住了，他第一次在脚踝肿胀的情况下，睡了个好觉。
看到有药可医的希望，彭克意决定走出家门，找点事情做养活自己。2010年，他到一家培训机构学习电脑维修，当时他的身体状态很糟糕、左腿伸不直，走路也走不到500米，只能坐在带轮的椅子上滑行。而之所以不用轮椅或者拐杖，是因为他的肘关节稍不注意，就会出血。
左腿伸不直，左脚够不到地，鞋里垫着厚厚的增高鞋垫，这就是彭克意2008-2017年的状态。他也想过找一份工作，攒钱买药。在参加过多次招聘会，投出170份简历，频频因为患有血友病而被拒而心灰意冷之时，没想到2011年，有一家公司录用了他，还允许他把药放到单位厨房的冰柜里。
2012年的一天，天还没亮，彭克意就疼醒了。他本能地感知到自己的腿已经开始肿胀，尝试着将脚碰到地面，但这个时候，他已经疼得无法走路了，疼急眼的他决定尝试着给自己打针。
“我当时就回忆着医生给我注射时的动作，一边右手拿着注射器将针头扎进了左手的静脉血管，将药推了进去。这一针，顺利得有些意外。”但第二天，彭克意没有了之前的好运气。他扎了好几针，要么就是没有扎进静脉血管，要么就是出现回血的情况，最后他忍痛到了诊所。彭克意向医生讲述前一天经历，讲着讲着就哭了。医生给彭克意做了演示，并教了他注射的技能。
久病成医，当左手布满针眼无处下针时，彭克意还练就了左手扎右手的技能。现在不管是左手扎右手，还是右手扎左手，他都已经慢慢习惯而十分熟练了。因为一开始就在单位坦白了自己的病情，彭克意也不用再担心同事们异样的眼光，他自己给自己注射，用药也更加及时了。
屋漏偏逢连夜雨，生活总是不平静
尽管用上“人凝血因子Ⅷ”这种药物之后，出血总算是止住了。但因为从小多个关节反复出血，造成了不可逆的关节损伤，双踝关节、双肘关节和右髋关节都发生了病变，走路只能一瘸一拐，于是他想做双膝关节置换手术来改变自己的处境。
不过，这也成了引发他与父母之间“战争”的导火索。一方面筹钱难，父母无力支付手术费；另一方面，父母恐惧手术的风险。
“最后父亲终于答应了，我也通过网络众筹了一部分钱，备好了术中和术后都要用到的凝血因子，2017年初终于做了双膝关节置换手术。”彭克意以为会迎来新生，却在术后一个半月复查时，发现膝盖有粘连的情况，需要二次手术。因为备下的药不足，造成出血，彭克意这一次整整疼了一个多月，体重也从120多斤骤降到86斤。
2018年下半年，在彭克意的身体恢复得越来越稳定时，他的生活又被撕开一个大口子。彭克意的母亲查出了乳腺癌。
庆幸的是，母亲住院的时候，彭克意没有发作。母亲经历手术、化疗、锻炼，彭克意都陪伴在母亲身边，一起撑了下来。
彭克意的生活没有就此平静。
2020年，母亲确诊肺癌。同年腊月，父亲出车祸，腰椎有所损伤。彭克意无奈地说：“以前我是家里体格最差的，现在我成了家里体格最好的。”
因为淋过雨，所以想为别人撑伞
与出血抗争30年，彭克意深知，一个血友病患者拖垮的可能不仅仅是自己和父母。
在2019年的世界血友病日，彭克意（左）受邀去河南省南阳做志愿者，分享治疗经验
“因为淋过雨，也想为更多人撑伞。”2020年，彭克意正式注册成立济南血友之家，希望让更多患者和家长了解积极规范的治疗方式，并掌握出血时的应对办法。
小坤来自泰安肥城，由于过去没有得到规范的治疗膝关节已经严重变形。彭克意建议他2022年先攒攒凝血因子，方便2023年做关节置换手术，结果他因为一些原因没有能储备手术用药。“去年手术时医保就超额了，我赶紧联系各个生产厂家和医药公司，帮小坤申请到价值两万多的60支凝血因子，手术很顺利。”
彭克意（左）陪同小坤（中间）做康复
后来，彭克意帮小坤完成了济南社保灵活就业的缴纳，解决了手术后治疗的报销问题。他还帮助章丘的一位老大哥，与山东省血友病诊疗中心沟通为其调整了用药，成功止住了血。外地来济南手术或者就医不了解的病友们，彭克意都会给予指引，如果身体允许还会去到医院陪他们就诊。
在血友之家，大家拧成一股绳，危难之际互相帮助。
2020年，在济南血友之家组织的一次417血友病活动上，彭克意第一次见到十几岁的腾腾，他坐在轮椅上，膝关节肿得很大，陪同他来的妈妈十分焦虑。
“腾腾之前没有规范治疗，关节过去经常出血，到了15岁左右，关节的破坏已经非常明显。”彭克意以自己的经历现身说法，鼓励腾腾积极治疗，然后教会他规范治疗和康复理疗的有效方法，建议腾腾学习自我注射这个必备技能。
“刚开始腾腾的积极性还不强，直到他参加春考过程中需要去潍坊考试，他没带药‘裸奔’着就去潍坊了，结果发生了关节出血，差一点就不能第二天考试。”腾腾妈妈情急之下联系了彭克意，赶紧带着药坐火车就往潍坊赶，但根据血友病治疗规范，出血时2小时内及时用药可以避免关节出血带来的损伤，等妈妈赶过去时间就来不及了。
彭克意赶紧联系了潍坊当地的病友救急，让腾腾在出血2小时内及时用上了凝血因子，没有耽误第二天的考试 。“经过这一次经历，再加上我的‘吓唬’他自己的治疗意识就变得很强，很快就学会了自我注射，现在在青岛读大四了。”
现在，彭克意日常做得最多的，就是在网上解答病友们的各种疑惑，帮着他们处理难题。有时候病友们会说，“小彭，看你很有经验呀，解答的问题很专业。”其实，这些都是彭克意用血泪的教训换来的。他经历过同一个关节平均每年出血超过20次，那数不清的疼痛睡不着的夜晚；因为凝血因子价格高，等疼得受不了才舍得用；手术的疼痛和康复的艰辛……彭克意常常会想，如果没有这些经历，生活应该会更美好吧！
“现在最怕看见的，就是哪个病友或者小朋友，发生不必要的出血，或者出血后由于各种原因耽误治疗……还是希望其他的病友们经验满满，经历浅浅，远离出血和疼痛，只是带着血友病这个诊断平安一生，或者说把血友病对于生活的影响降到最低，用最轻松的状态回归到生活和工作中去。”
在彭克意看来，现在规范治疗和各种保障都比之前有了较大进步，如果下一步能将成人的预防治疗也纳入医保报销，那血友病群体的生活质量将会得到大大改善。
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