從有記憶開始，彭克意的身體就始終與疼痛“相伴”，不過一開始，他并不知道疼痛的來源，是自己身體内部悄然地出血。
“後來雖然确診是血友病，但是治療也走了很多彎路。”在15歲之前，彭克意都隻能清醒地忍受着疼痛。連續十幾年的反複出血，他的關節已經變形，不僅兩條胳膊伸不直了，血友病性關節炎讓他的腳踝腫得跟饅頭一樣大。
到了2008年彭克意才知道，隻有持續不斷地向體内注射凝血因子，他才能努力“接近健康人的生活”。而如今，還有不少“玻璃人”或許正在經曆他當年的挫折和苦痛。
因為淋過雨，也想為更多人撐傘。2020年，彭克意正式注冊成立濟南血友之家，織起一片互相安慰、給予支援的互助網，希望讓更多患者和家庭可以直面這種罕見病，早日過上正常的生活。
4月17日是“世界血友病日”，在這個特殊的日子，齊魯晚報記者走近血友病群體，講述他們與出血抗争的酸甜苦辣。
關節腫得像氣球，疼得整晚睡不着覺
打從彭克意有記憶開始，他就知道自己不同于其他孩子。
“當時在幼稚園，别的小朋友都可以自由地跑跳，我卻每周都會有一兩次關節不明原因的腫脹和出血，會疼得整宿睡不着覺。”關節腫起來的時候，就像充滿氣的氣球，即便累到睡着了，彭克意仍然在睡夢中發出疼痛的呻吟聲。
而這一切苦痛，源于彭克意是一位重度血友病A型患者。
作為一種隐形遺傳性罕見病，血友病分為A型、B型。
持續出血導緻關節腫脹疼痛
疾病的發現早有征兆。1993年，彭克意出生在山東濟南章丘的一個農村家庭。一歲多時的一天，彭克意一直疼得哭鬧，父母發現他的臀部有一大塊又腫又硬的淤青，于是趕緊将他帶到醫院檢查，一開始以為是惡性良性腫瘤差點進行手術，做了各種檢查之後才被确診為血友病。
“血友病最常見的表現就是出血不易止，包括外傷後出血及自發性出血（沒有任何外傷的情況下自動發生的出血）。” 山東省血友病診療中心副主任房雲海介紹，通常患兒在開始爬行和走路之前出血發生較少。随着年齡的增長，活動的增加，患者發生出血情況會越來越常見。
“出血可以導緻肌肉和關節疼痛腫脹，并造成肢體活動受限。” 煙台山醫院血液科主任、主任醫師張文娟教授介紹，如果患者反複關節出血而未得到及時治療，可能會出現關節畸形甚至導緻殘疾。發生在關鍵部位的出血，如顱内出血、喉部出血及内髒出血等還可能直接危及生命。是以，血友病患者常被稱為“玻璃人”。
在規範治療之前，最嚴重的時候，彭克意一年出血超過80次。有時候，他感覺到身體某一處關節不對勁，一個小時内能夠腫到正常關節的兩倍大。疼痛是持續刺激的，有時候一次持續三五天，有時候幾個月。
上初三時的一天，因為爬樓梯，彭克意的髂腰肌嚴重出血，回家躺了将近兩個月。髂腰肌的損傷和兩個月沒有活動，他發現自己已經失去了行走的力量。“即便躺着，身上還是會有地方出血。這裡疼完那裡疼，連呼吸都是疼的。”彭克意無奈辍學在家，徹底結束了校園生活。
練習給自己打針，熟練地左手紮右手
彭克意的青春就是在家裡躺着度過的，因為那時候就算是天天除了吃飯上廁所之外全都躺着，各個關節也會自己出血。直到2009年，一次偶然的機會，彭克意用上對症治療的藥物——“重組人凝血因子Ⅷ”，用上之後出血總算是止住了，他第一次在腳踝腫脹的情況下，睡了個好覺。
看到有藥可醫的希望，彭克意決定走出家門，找點事情做養活自己。2010年，他到一家教育訓練機構學習電腦維修，當時他的身體狀态很糟糕、左腿伸不直，走路也走不到500米，隻能坐在帶輪的椅子上滑行。而之是以不用輪椅或者拐杖，是因為他的肘關節稍不注意，就會出血。
左腿伸不直，左腳夠不到地，鞋裡墊着厚厚的增高鞋墊，這就是彭克意2008-2017年的狀态。他也想過找一份工作，攢錢買藥。在參加過多次招聘會，投出170份履歷，頻頻因為患有血友病而被拒而心灰意冷之時，沒想到2011年，有一家公司錄用了他，還允許他把藥放到機關廚房的冰櫃裡。
2012年的一天，天還沒亮，彭克意就疼醒了。他本能地感覺到自己的腿已經開始腫脹，嘗試着将腳碰到地面，但這個時候，他已經疼得無法走路了，疼急眼的他決定嘗試着給自己打針。
“我當時就回憶着醫生給我注射時的動作，一邊右手拿着注射器将針頭紮進了左手的靜脈血管，将藥推了進去。這一針，順利得有些意外。”但第二天，彭克意沒有了之前的好運氣。他紮了好幾針，要麼就是沒有紮進靜脈血管，要麼就是出現回血的情況，最後他忍痛到了診所。彭克意向醫生講述前一天經曆，講着講着就哭了。醫生給彭克意做了示範，并教了他注射的技能。
久病成醫，當左手布滿針眼無處下針時，彭克意還練就了左手紮右手的技能。現在不管是左手紮右手，還是右手紮左手，他都已經慢慢習慣而十分熟練了。因為一開始就在機關坦白了自己的病情，彭克意也不用再擔心同僚們異樣的眼光，他自己給自己注射，用藥也更加及時了。
屋漏偏逢連夜雨，生活總是不平靜
盡管用上“人凝血因子Ⅷ”這種藥物之後，出血總算是止住了。但因為從小多個關節反複出血，造成了不可逆的關節損傷，雙踝關節、雙肘關節和右髋關節都發生了病變，走路隻能一瘸一拐，于是他想做雙膝關節置換手術來改變自己的處境。
不過，這也成了引發他與父母之間“戰争”的導火索。一方面籌錢難，父母無力支付手術費；另一方面，父母恐懼手術的風險。
“最後父親終于答應了，我也通過網絡衆籌了一部分錢，備好了術中和術後都要用到的凝血因子，2017年初終于做了雙膝關節置換手術。”彭克意以為會迎來新生，卻在術後一個半月複查時，發現膝蓋有粘連的情況，需要二次手術。因為備下的藥不足，造成出血，彭克意這一次整整疼了一個多月，體重也從120多斤驟降到86斤。
2018年下半年，在彭克意的身體恢複得越來越穩定時，他的生活又被撕開一個大口子。彭克意的母親查出了乳腺癌。
慶幸的是，母親住院的時候，彭克意沒有發作。母親經曆手術、化療、鍛煉，彭克意都陪伴在母親身邊，一起撐了下來。
彭克意的生活沒有就此平靜。
2020年，母親确診肺癌。同年臘月，父親出車禍，腰椎有所損傷。彭克意無奈地說：“以前我是家裡體格最差的，現在我成了家裡體格最好的。”
因為淋過雨，是以想為别人撐傘
與出血抗争30年，彭克意深知，一個血友病患者拖垮的可能不僅僅是自己和父母。
在2019年的世界血友病日，彭克意（左）受邀去河南省南陽做志願者，分享治療經驗
“因為淋過雨，也想為更多人撐傘。”2020年，彭克意正式注冊成立濟南血友之家，希望讓更多患者和家長了解積極規範的治療方式，并掌握出血時的應對辦法。
小坤來自泰安肥城，由于過去沒有得到規範的治療膝關節已經嚴重變形。彭克意建議他2022年先攢攢凝血因子，友善2023年做關節置換手術，結果他因為一些原因沒有能儲備手術用藥。“去年手術時醫保就超額了，我趕緊聯系各個生産廠家和醫藥公司，幫小坤申請到價值兩萬多的60支凝血因子，手術很順利。”
彭克意（左）陪同小坤（中間）做康複
後來，彭克意幫小坤完成了濟南社保靈活就業的繳納，解決了手術後治療的報帳問題。他還幫助章丘的一位老大哥，與山東省血友病診療中心溝通為其調整了用藥，成功止住了血。外地來濟南手術或者就醫不了解的病友們，彭克意都會給予指引，如果身體允許還會去到醫院陪他們就診。
在血友之家，大家擰成一股繩，危難之際互相幫助。
2020年，在濟南血友之家組織的一次417血友病活動上，彭克意第一次見到十幾歲的騰騰，他坐在輪椅上，膝關節腫得很大，陪同他來的媽媽十分焦慮。
“騰騰之前沒有規範治療，關節過去經常出血，到了15歲左右，關節的破壞已經非常明顯。”彭克意以自己的經曆現身說法，鼓勵騰騰積極治療，然後教會他規範治療和康複理療的有效方法，建議騰騰學習自我注射這個必備技能。
“剛開始騰騰的積極性還不強，直到他參加春考過程中需要去濰坊考試，他沒帶藥‘裸奔’着就去濰坊了，結果發生了關節出血，差一點就不能第二天考試。”騰騰媽媽情急之下聯系了彭克意，趕緊帶着藥坐火車就往濰坊趕，但根據血友病治療規範，出血時2小時内及時用藥可以避免關節出血帶來的損傷，等媽媽趕過去時間就來不及了。
彭克意趕緊聯系了濰坊當地的病友救急，讓騰騰在出血2小時内及時用上了凝血因子，沒有耽誤第二天的考試 。“經過這一次經曆，再加上我的‘吓唬’他自己的治療意識就變得很強，很快就學會了自我注射，現在在青島讀大四了。”
現在，彭克意日常做得最多的，就是在網上解答病友們的各種疑惑，幫着他們處理難題。有時候病友們會說，“小彭，看你很有經驗呀，解答的問題很專業。”其實，這些都是彭克意用血淚的教訓換來的。他經曆過同一個關節平均每年出血超過20次，那數不清的疼痛睡不着的夜晚；因為凝血因子價格高，等疼得受不了才舍得用；手術的疼痛和康複的艱辛……彭克意常常會想，如果沒有這些經曆，生活應該會更美好吧！
“現在最怕看見的，就是哪個病友或者小朋友，發生不必要的出血，或者出血後由于各種原因耽誤治療……還是希望其他的病友們經驗滿滿，經曆淺淺，遠離出血和疼痛，隻是帶着血友病這個診斷平安一生，或者說把血友病對于生活的影響降到最低，用最輕松的狀态回歸到生活和工作中去。”
在彭克意看來，現在規範治療和各種保障都比之前有了較大進步，如果下一步能将成人的預防治療也納入醫保報帳，那血友病群體的生活品質将會得到大大改善。
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