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手术步骤都讲解清楚了~
整理：Key
引言
胆总管囊肿是一种以胆总管先天性扩张为特点的胆道畸形，84%以上的病例发生在14岁以下的儿童，常见的表现有黄疸、腹痛、腹部包块，亚洲人群的发病率较高，文献报道大约是1/1000。该病总体治疗效果良好，近年来腹腔镜下辅助胆总管囊肿根治术发展迅速。
近期，医学界儿科频道邀请湖南省儿童医院新生儿外科周崇高教授进行《全程腔镜下手术治疗小婴儿先天性胆总管囊肿》讲题，本文将梳理重要内容。
01概述
周崇高教授首先讲到，胆总管囊肿是小儿外科常见的胆道畸形，大多在婴儿和儿童期发病，14岁以下儿童占84%，男女比例为1:3，亚洲人群发病率较欧美高，胆管癌发病率较普通人群高。
02病因
周崇高教授指出，胆总管囊肿的病因包括胰胆合流异常学说和胆总管薄弱和远端梗阻学说。
- 胰胆合流异常学说认为胆管与胰管异常连接，胰管在Vater壶腹环肌外与胆总管汇合，胰胆共同管过长，胰液向上反流入胆管，在胆汁内胰蛋白酶被激活，致使胆管壁破坏从而发生继发性扩张。
- 胆总管薄弱和远端梗阻学说认为胆总管发育早期胆道薄弱时，胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅和胆管内压增高，导致胆总管近端继发扩张。
图1 胆总管囊肿病因图示（A：胰胆管正常汇合；B：胰胆管异常汇合）
03分型
01方法一
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为I-V型：
- I型是指肝外胆管扩张，此型最为常见，约占80%-90%；
- II型是肝外胆管憩室，约占2%-3%；
- III型是胆总管末段（十二指肠壁内段）的胆管囊肿，约占4%；
- IV型是肝内和肝外胆管同时出现扩张；
- V型是指肝内胆管囊状扩张，常合并肝纤维化。现在认为是一类独立的病变，即Caroli病。
图2 根据胆管扩张的部位、范围和形态分型
02方法二
囊肿的横径：纵径>1/3为囊肿型，反之为梭型。
图3 胆总管囊肿囊肿型（左）和梭形（右）图示
03简化分型
04小婴儿胆总管囊肿的特点
周崇高教授谈到，目前产前超声检查在小婴儿胆总管囊肿的诊断率逐年提高，一般属于囊肿型。胆总管远端狭窄，胆汁引流不畅导致肝细胞损害、微小胆管和肝纤维组织增生、肝纤维化甚至肝硬化。
中国台湾、印度长期随访结果示9%-17%胆总管囊肿死于肝衰竭，国内研究发现44.4%胆总管囊肿合并肝总管狭窄，加重肝内胆管扩张形成、继发胆管炎和肝功能衰竭。66.7%胆总管囊肿出生时已经有胆泥形成，导致胆道梗阻自发穿孔。
图4 胆总管囊肿并发肝损害图示
05手术年龄及术式
01手术年龄
- 有胆道梗阻的患儿要及时手术，没有梗阻症状的患儿指南也建议3个月内手术。
- 3-6个月后手术可能导致不同程度肝纤维化、肝硬化加重，甚至肝功能衰竭。
- 新生儿外科和麻醉医生经验的积累，家长担心的年龄问题不是困扰手术的风险因素。
02手术方式
- 外引流术为过渡手术，单纯内引流已经被摒弃；
- 经典手术方式：囊肿胆囊切除、肝管空肠Roux-Y吻合是根治的标准手术；
- 腹腔镜下微创手术是发展趋势。
06微创手术治疗胆总管囊肿
周崇高教授提出，Farello 1995年首次报道腹腔镜下胆总管囊肿手术，2002年李龙教授首次报道腹腔镜下手术，2004年李龙报道35例大宗病例报道，2010年后国内小儿外科逐渐有更多单位报道。
微创手术方法包括：多孔法/单孔法/单部位、2D腔镜/3D腔镜/达芬奇机器人手术、常规腹腔镜下手术/全程腹腔镜下手术。
01常规腔镜手术步骤
- 建立人工气腹，放置Trocar；
- 腹腔镜下胆总管囊肿、胆囊游离切除；
- 经脐部中转开腹手术断离空肠，空肠端侧吻合建立胆支肠袢；
- 脐部缝合重建气腹，继续腹腔镜下完成胆肠吻合。
02常规腔镜手术存在的问题
- 需要经脐部中转开放手术经脐部提出肠管，行肠吻合建立胆汁肠袢——增加手术步骤、延长手术时间；
- 增加肠管损伤和肠粘连发生机率；
- 破坏脐环正常解剖结构，遗留疤痕，影响脐部美观。
图5 常规腔镜手术破坏脐环正常解剖结构
03术中造影检查
术前常规性MRCP检查，了解胆总管囊肿、胆管和肝内胆管的解剖结构。如果术前检查存在疑问，术中可经胆囊造影检查了解胆管发育畸形，便于术中及时改进手术方案，降低并发症的发生。
图6 术中造影检查
04Trocar布局和压力
4孔Trocar布局方案：观察孔镜头自脐部或脐环切口开放方式置入，1操作孔位于右侧腋前线肋缘下，2操作孔位于平脐水平腹直肌旁，助手操作孔位于左上腹。观察孔采用5mmtrocar，操作孔采用3mm器械。
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图7 胆总管囊肿根治术Trocar及机械臂布置
图8 全程腹腔镜下手术步骤1: 胆总管囊肿切除
图9 全程腹腔镜下手术步骤2: 腹腔镜下空肠断离
图10 全程腹腔镜下手术步骤3: 空肠端侧吻合、建立胆枝肠袢
图11 全程腹腔镜下手术步骤4：胆肠端端吻合
图12 狭窄胆管劈开
图13 3D腔镜下手术
小 结
周崇高教授总结到，小婴儿先天性胆总管囊肿进行全程腹腔镜下囊肿切除、肝管空肠吻合术是安全、可行的。完全腹腔镜下手术简化了手术步骤，优化手术流程，缩短手术时间。胆肠端端吻合手术视野好，肠肠端侧吻合难度高，应由具备丰富腹腔镜手术经验的医师。实施不对称缝合新生儿外科医生有优势。
专家简介
周崇高
- 硕士，主任医师，湖南省儿童医院新生儿外科主任
- 湖南省先天畸形干预专业委员会主任委员
- 临床小儿外科杂志编辑部主任
- 中华医学会小儿外科分会小儿内镜外科学组委员
- 中国医师协会新生儿科医师分会第三届外科专业委员会副主任委员
- 中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会新生儿微创学组副主任委员
- 国家卫生健康委能力建设和继续教育儿科学专家委员会小儿外科学组委员
- 湖南省医学会小儿外科学专委会委员
- 福棠儿童医学发展研究中心小儿微创外科专业委员会委员
参考文献：[1] 中华医学会小儿外科分会腔镜外科学组. 腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(2017版) [J] . 中华小儿外科杂志,2017,38 (7): 485-494.
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本文审核：湖南省儿童医院新生儿外科 周崇高教授
责任编辑：向宇
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