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手術步驟都講解清楚了~
整理：Key
引言
膽總管囊腫是一種以膽總管先天性擴張為特點的膽道畸形，84%以上的病例發生在14歲以下的兒童，常見的表現有黃疸、腹痛、腹部包塊，亞洲人群的發病率較高，文獻報道大約是1/1000。該病總體治療效果良好，近年來腹腔鏡下輔助膽總管囊腫根治術發展迅速。
近期，醫學界兒科頻道邀請湖南省兒童醫院新生兒外科周崇高教授進行《全程腔鏡下手術治療小嬰兒先天性膽總管囊腫》講題，本文将梳理重要内容。
01概述
周崇高教授首先講到，膽總管囊腫是小兒外科常見的膽道畸形，大多在嬰兒和兒童期發病，14歲以下兒童占84%，男女比例為1:3，亞洲人群發病率較歐美高，膽管癌發病率較普通人群高。
02病因
周崇高教授指出，膽總管囊腫的病因包括胰膽合流異常學說和膽總管薄弱和遠端梗阻學說。
- 胰膽合流異常學說認為膽管與胰管異常連接配接，胰管在Vater壺腹環肌外與膽總管彙合，胰膽共同管過長，胰液向上反流入膽管，在膽汁内胰蛋白酶被激活，緻使膽管壁破壞進而發生繼發性擴張。
- 膽總管薄弱和遠端梗阻學說認為膽總管發育早期膽道薄弱時，膽總管末端梗阻，膽汁排出不暢和膽管内壓增高，導緻膽總管近端繼發擴張。
圖1 膽總管囊腫病因圖示（A：胰膽管正常彙合；B：胰膽管異常彙合）
03分型
01方法一
根據膽管擴張的部位、範圍和形态，分為I-V型：
- I型是指肝外膽管擴張，此型最為常見，約占80%-90%；
- II型是肝外膽管憩室，約占2%-3%；
- III型是膽總管末段（十二指腸壁内段）的膽管囊腫，約占4%；
- IV型是肝内和肝外膽管同時出現擴張；
- V型是指肝内膽管囊狀擴張，常合并肝纖維化。現在認為是一類獨立的病變，即Caroli病。
圖2 根據膽管擴張的部位、範圍和形态分型
02方法二
囊腫的橫徑：縱徑>1/3為囊腫型，反之為梭型。
圖3 膽總管囊腫囊腫型（左）和梭形（右）圖示
03簡化分型
04小嬰兒膽總管囊腫的特點
周崇高教授談到，目前産前超聲檢查在小嬰兒膽總管囊腫的診斷率逐年提高，一般屬于囊腫型。膽總管遠端狹窄，膽汁引流不暢導緻肝細胞損害、微小膽管和肝纖維組織增生、肝纖維化甚至肝硬化。
中國台灣、印度長期随訪結果示9%-17%膽總管囊腫死于肝衰竭，國内研究發現44.4%膽總管囊腫合并肝總管狹窄，加重肝内膽管擴張形成、繼發膽管炎和肝功能衰竭。66.7%膽總管囊腫出生時已經有膽泥形成，導緻膽道梗阻自發穿孔。
圖4 膽總管囊腫并發肝損害圖示
05手術年齡及術式
01手術年齡
- 有膽道梗阻的患兒要及時手術，沒有梗阻症狀的患兒指南也建議3個月内手術。
- 3-6個月後手術可能導緻不同程度肝纖維化、肝硬化加重，甚至肝功能衰竭。
- 新生兒外科和麻醉醫生經驗的積累，家長擔心的年齡問題不是困擾手術的風險因素。
02手術方式
- 外引流術為過渡手術，單純内引流已經被摒棄；
- 經典手術方式：囊腫膽囊切除、肝管空腸Roux-Y吻合是根治的标準手術；
- 腹腔鏡下微創手術是發展趨勢。
06微創手術治療膽總管囊腫
周崇高教授提出，Farello 1995年首次報道腹腔鏡下膽總管囊腫手術，2002年李龍教授首次報道腹腔鏡下手術，2004年李龍報道35例大宗病例報道，2010年後國内小兒外科逐漸有更多機關報道。
微創手術方法包括：多孔法/單孔法/單部位、2D腔鏡/3D腔鏡/達芬奇機器人手術、正常腹腔鏡下手術/全程腹腔鏡下手術。
01正常腔鏡手術步驟
- 建立人工氣腹，放置Trocar；
- 腹腔鏡下膽總管囊腫、膽囊遊離切除；
- 經臍部中轉開腹手術斷離空腸，空腸端側吻合建立膽支腸袢；
- 臍部縫合重建氣腹，繼續腹腔鏡下完成膽腸吻合。
02正常腔鏡手術存在的問題
- 需要經臍部中轉開放手術經臍部提出腸管，行腸吻合建立膽汁腸袢——增加手術步驟、延長手術時間；
- 增加腸管損傷和腸粘連發生機率；
- 破壞臍環正常解剖結構，遺留疤痕，影響臍部美觀。
圖5 正常腔鏡手術破壞臍環正常解剖結構
03術中造影檢查
術前正常性MRCP檢查，了解膽總管囊腫、膽管和肝内膽管的解剖結構。如果術前檢查存在疑問，術中可經膽囊造影檢查了解膽管發育畸形，便于術中及時改進手術方案，降低并發症的發生。
圖6 術中造影檢查
04Trocar布局和壓力
4孔Trocar布局方案：觀察孔鏡頭自臍部或臍環切口開放方式置入，1操作孔位于右側腋前線肋緣下，2操作孔位于平臍水準腹直肌旁，助手操作孔位于左上腹。觀察孔采用5mmtrocar，操作孔采用3mm器械。
向上滑動檢視
圖7 膽總管囊腫根治術Trocar及機械臂布置
圖8 全程腹腔鏡下手術步驟1: 膽總管囊腫切除
圖9 全程腹腔鏡下手術步驟2: 腹腔鏡下空腸斷離
圖10 全程腹腔鏡下手術步驟3: 空腸端側吻合、建立膽枝腸袢
圖11 全程腹腔鏡下手術步驟4：膽腸端端吻合
圖12 狹窄膽管劈開
圖13 3D腔鏡下手術
小 結
周崇高教授總結到，小嬰兒先天性膽總管囊腫進行全程腹腔鏡下囊腫切除、肝管空腸吻合術是安全、可行的。完全腹腔鏡下手術簡化了手術步驟，優化手術流程，縮短手術時間。膽腸端端吻合手術視野好，腸腸端側吻合難度高，應由具備豐富腹腔鏡手術經驗的醫師。實施不對稱縫合新生兒外科醫生有優勢。
專家簡介
周崇高
- 碩士，主任醫師，湖南省兒童醫院新生兒外科主任
- 湖南省先天畸形幹預專業委員會主任委員
- 臨床小兒外科雜志編輯部主任
- 中華醫學會小兒外科分會小兒内鏡外科學組委員
- 中國醫師協會新生兒科醫師分會第三屆外科專業委員會副主任委員
- 中國婦幼保健協會婦幼微創專業委員會新生兒微創學組副主任委員
- 國家衛生健康委能力建設和繼續教育兒科學專家委員會小兒外科學組委員
- 湖南省醫學會小兒外科學專委會委員
- 福棠兒童醫學發展研究中心小兒微創外科專業委員會委員
參考文獻：[1] 中華醫學會小兒外科分會腔鏡外科學組. 腹腔鏡膽總管囊腫手術操作指南(2017版) [J] . 中華小兒外科雜志,2017,38 (7): 485-494.
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本文稽核：湖南省兒童醫院新生兒外科 周崇高教授
責任編輯：向宇
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