37岁的高龄产妇即将迎来一对双胞胎孩子，无疑是令人高兴的事。但在预产期前一个多月，产妇突发重病，主动脉血管从心脏一路撕裂到大腿，随时可能死亡……
5月14日是母亲节，而家住德阳的尹女士与腹中的孩子猝不及防地与死神擦肩而过。万幸，一路顺畅的就诊绿色通道和四川省人民医院多学科团队通力协作，将尹女士从死亡线上拉回来，平安诞下一对龙凤胎宝宝。
“不定时炸弹”
怀有双胞胎的高龄产妇突发主动脉夹层
今年37岁的尹女士家住德阳。作为高龄产妇，当时尹女士孕期已有35周，来之不易的一对孩子即将出世。但意外发生了。
尹女士告诉红星新闻记者，5月14日，她在洗澡时，弯了一下腰，突然腰背无法伸直，且感觉到胸口疼痛，冒虚汗，头晕眼花。
“马上就去了医院。”尹女士说，在当地医院做了一系列检查，原本都要做手术了，医生会诊后谨慎地建议转到上级医院。
5月14日下午4点50分，在四川省人民医院，医务部和妇产科主任梅劼接到了下级医院医务部和产科医生的电话，“警报”拉响。
原来，尹女士被确诊为“胸腹主动脉夹层A型”，并伴有心包、胸腔积液。什么是主动脉夹层？这是极其凶险的一类急重症，“心脏的主动脉，是我们的生命大动脉，无论是大脑、脊髓，还是全身重要脏器的血供，都是靠主动脉供应。”四川省人民医院心脏大血管外科主任医师于涛解释说，主动脉分为内膜、中膜、外膜3层，主动脉夹层就是内膜出现破口，血液像泥石流般“涌入”，内膜和中膜像剥树皮一般被撕裂开来，仅剩下一层薄如“塑料袋”的外膜“苦苦支撑”。“一旦外膜破裂大出血，患者在短短几分钟内就会死亡。”于涛形容说，心脏的每次跳动，都可能带来破裂，而越靠近主动脉根部，跳动和压力更大，这就是一个“不定时炸弹”。如果不做手术，48小时内一半的急性主动脉夹层患者会死亡。
比普通单纯性主动脉夹层更为凶险的是，尹女士身怀双胞胎，这无疑给抢救治疗增加了更大的难度和风险。
影像检查资料显示 主动脉夹层
“矛盾”重重、危险重重的手术接力
开绿色通道！转诊！紧急手术！
5月14日下午6点半，拉响警报器的救护车将尹女士一路护送到四川省人民医院急诊科，在完善了增强CT等检查后，尹女士又紧急转入手术室，此时，麻醉手术中心、妇产科、心脏大血管外科、新生儿科、重症医学科等多学科团队已经严阵以待。
从影响检查结果看，尹女士病情的凶险程度让医生们捏了一把汗：高龄、孕晚期，合并妊娠期糖尿病，重要的是，夹层破口位于主动脉起始部，一直撕裂到了大腿根部附近，右肾动脉撕裂50%，左肾动脉全撕裂，腹腔干动脉全撕裂，沿途几乎所有的血管，包括颈动脉、腹腔脏器动脉都被累及。
先剖宫产取出孩子，再进行心脏外科手术，孩子和大人都要保！妇产科主任梅劼、麻醉科主任雷迁、心脏大血管外科主任黄克力、主任医师于涛等专家商讨制定了紧急手术方案。
第一个接受“考验”的是麻醉科医生。“常规的主动脉夹层患者，尽快使用深度镇静药物，有利于避免情绪压力等对心血管的影响，降低破裂的几率，但孕妇不行，镇静药物可能会导致胎儿出生后呼吸抑制。”麻醉科主任雷迁形容手术麻醉难度是“矛盾重重”，血压也不能太低，否则可能给大人和孩子带来缺血缺氧的问题，所以用药、剂量、时机，都需要小心翼翼地寻找平衡。
5月14日晚上7点27分，剖宫产手术开始，不久就遇到第一个“拦路虎”，“胎盘前置并植入”，有大出血风险。好在，10分钟左右，一对龙凤胎平安出生，因尚未足月，新生儿科接手。
晚上9点45分，一直在旁“护航”的心脏大血管外科团队接过“接力棒”，一口气完成“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术”“（主动脉瓣置换+左右冠状动脉移植术）+全主动脉弓置换+降主动脉支架置入”等复杂手术，简单地理解，就是将患者撕裂的主动脉血管，更换为人工血管，重新搭建血液供应通道，恢复心脏功能。急性A型主动脉夹层手术是心脏大血管外科专业中最复杂、最危险、技术难度要求最高的手术之一。
“难点之一是出血，更换人工血管需要缝合上千针，每一针都是在发生血肿、相对脆弱的血管上缝合，一旦有一针出现渗血，手术都无法结束。”于涛说，其次是手术有时间限制，要又快又好，手术时间一长，后续的并发症、感染几率就会升高。
整整5个半小时，“炸弹”终于拆除了。5月15日凌晨3点半，病人和压力一起转到了重症医学科SICU团队手里。凝血功能障碍、循环波动、肺部氧合功能不良……术后的管理依然压力重重。“患者更换了瓣膜，需要服用抗凝药物，但同时她又经过剖宫产、复杂心血管外科手术，所以她的凝血功能是非常混乱的。”SICU副主任王艺萍说，术后13个小时，患者完全清醒、神智清楚，顺利脱离呼吸机拔除了气管插管，并且尽早开始了肺部呼吸锻炼。术后3天，尹女士就顺利转出ICU，在心脏大血管外科进一步康复治疗。
紧急手术
“罪魁”原来是马凡综合征
6月5日，尹女士就可以出院回家了，一对龙凤胎孩子已经先行出院。“出ICU那天，正好小的那个孩子出保温箱，就放在我身边远远地看了一眼，好小哦。”6月2日，恢复情况良好的尹女士一边做着出院前准备，一边期待着亲手抱抱孩子。
导致尹女士突发主动脉夹层命悬一线的原因是什么？于涛解释说，根据病情和患者外观特征，以及家族病史，临床上高度怀疑是马凡综合征。
这是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管、骨骼和眼睛三大系统。“（患者）个子高、四肢细长，常伴随高度近视、胸廓畸形。”于涛表示，在手术时能清晰地感受到，马凡综合征患者的主动脉壁、结缔组织明显比普通人更薄，属于先天性“偷工减料”，因此更容易发生心血管病变。
目前，四川省人民医院心脏大血管外科已成功完成4例孕产妇主动脉夹层紧急抢救，均为马凡综合征患者。
红星新闻记者 于遵素 图据四川省人民医院
编辑 李钰仪
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