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一文了解 Stevens-Johnson综合征

作者:米赫人工角膜

编者:刚开始了解常规角膜移植禁忌症的时候,【Stevens-Johnson 综合征】就靠它独特的名字吸引了我的眼球。因此,我带着对它的好奇开始了我的漫漫探索之旅,最后发现了这些不为人知的秘密...

Stevens-Johnson 综合征是什么?

Stevens-Johnson 综合征(SJS)最早由Stevens和Johnson4于1922年进行报道描述,这是一种少见严重的急性非化脓性皮肤黏膜综合征,表现为面部和躯干为主的暗黑或暗红色非典型靶形皮疹严重的眼、口、外阴等粘膜损害,常伴持续性发热、淋巴结肿大肝炎血细胞减少等系统损害。

一文了解 Stevens-Johnson综合征

米赫医疗曾经接收过一个因Stevens-Johnson 综合征导致失明的女性患者,由于结膜和表面组织大面积坏死,她的角膜缘和结膜的干细胞遭到了严重的损害,最终发生了全角膜的结膜化,整个角膜被新生血管膜覆盖,失去了透明。据她本人所说,本来都要放弃治疗了,但无意间听说了米赫,想着试试,没想到手术成功了。

人工角膜移植手术是唯一的复明希望

其实,国内像她这样的患者不在少数。大陆 400余万角膜盲患者中,有约 15% 角膜盲患者常规角膜移植手术难以成功,他们也许是严重眼烧伤(化学烧伤、热烧伤)患者、也许是多次常规角膜移植手术失败患者,也许是本文所说的Stevens-Johnson 综合征患者。

对于这些高危角膜移植患者来说,人工角膜移植手术是唯一的复明希望。

一文了解 Stevens-Johnson综合征

某人工角膜植入眼内

这两年,国产人工角膜发展较快。国产领扣型人工角膜和米赫人工角膜先后上市。遗憾的是,领扣型人工角膜并不适用于Stevens-Johnson 综合征患者,包括角膜混浊伴大量新生血管、先天性无虹膜、重度眼烧伤、和重度干燥综合征患者都是它的禁忌症。

一文了解 Stevens-Johnson综合征

图片来源中国人工角膜移植手术专家共识(2021年)

而米赫医疗在产品上市做了大量的调研和改进,官方文件显示(药监局官网可查),米赫人工角膜适用于角膜移植手术难以成功的双眼角膜盲患者,包括角膜移植失败,化学伤、热烧伤、爆炸伤等引起的严重角结膜瘢痕血管化,眼睑闭锁,严重的自身免疫性疾病(如Steven-Johnoson综合征及瘢痕性类天疱疮),终末期干眼引起的角膜盲等。

一文了解 Stevens-Johnson综合征

这说明,包括Steven-Johnoson综合征在内的很多其他产品的禁忌症患者都可以通过米赫人工角膜复明。

此外,米赫医疗24年来在人工角膜研发技术上持续创新,开创了“不需要活体角膜”的先河,解决了角膜供体缺乏、角膜移植排异的问题;并与国内知名医院合作积极开展人工角膜移植手术,获得了很好的临床效果并积累了大量的临床经验。

找对产品,尽快治疗,做好预后

通常情况下,Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解对全身的损害较大,其并发症可能会终生存在。为进一步减轻该病对视力的损害,最重要的是防止并发症的出现。

因此,在皮肤病变早期对眼部进行详细的检查是非常必要的。同时,要考虑到其严重的并发症,如倒睫、角膜上皮疾患和继发性感染。总之,如果因为Stevens-Johnson综合征导致失明,需要你做到三步:找对产品;尽快治疗;做好预后。

本文参考:儿童Stevens-Johnson综合征致失明一例

唐旭华,周晖,钟敏华,曹光玲,高谦

(中山大学附属第一医院皮肤科广东广州510080)