天天看點

一文了解 Stevens-Johnson綜合征

作者:米赫人工角膜

編者:剛開始了解正常角膜移植禁忌症的時候,【Stevens-Johnson 綜合征】就靠它獨特的名字吸引了我的眼球。是以,我帶着對它的好奇開始了我的漫漫探索之旅,最後發現了這些不為人知的秘密...

Stevens-Johnson 綜合征是什麼?

Stevens-Johnson 綜合征(SJS)最早由Stevens和Johnson4于1922年進行報道描述,這是一種少見嚴重的急性非化膿性皮膚黏膜綜合征,表現為面部和軀幹為主的暗黑或暗紅色非典型靶形皮疹嚴重的眼、口、外陰等粘膜損害,常伴持續性發熱、淋巴結腫大肝炎血細胞減少等系統損害。

一文了解 Stevens-Johnson綜合征

米赫醫療曾經接收過一個因Stevens-Johnson 綜合征導緻失明的女性患者,由于結膜和表面組織大面積壞死,她的角膜緣和結膜的幹細胞遭到了嚴重的損害,最終發生了全角膜的結膜化,整個角膜被新生血管膜覆寫,失去了透明。據她本人所說,本來都要放棄治療了,但無意間聽說了米赫,想着試試,沒想到手術成功了。

人工角膜移植手術是唯一的複明希望

其實,國内像她這樣的患者不在少數。大陸 400餘萬角膜盲患者中,有約 15% 角膜盲患者正常角膜移植手術難以成功,他們也許是嚴重眼燒傷(化學燒傷、熱燒傷)患者、也許是多次正常角膜移植手術失敗患者,也許是本文所說的Stevens-Johnson 綜合征患者。

對于這些高危角膜移植患者來說,人工角膜移植手術是唯一的複明希望。

一文了解 Stevens-Johnson綜合征

某人工角膜植入眼内

這兩年,國産人工角膜發展較快。國産領扣型人工角膜和米赫人工角膜先後上市。遺憾的是,領扣型人工角膜并不适用于Stevens-Johnson 綜合征患者,包括角膜混濁伴大量新生血管、先天性無虹膜、重度眼燒傷、和重度幹燥綜合征患者都是它的禁忌症。

一文了解 Stevens-Johnson綜合征

圖檔來源中國人工角膜移植手術專家共識(2021年)

而米赫醫療在産品上市做了大量的調研和改進,官方檔案顯示(藥監局官網可查),米赫人工角膜适用于角膜移植手術難以成功的雙眼角膜盲患者,包括角膜移植失敗,化學傷、熱燒傷、爆炸傷等引起的嚴重角結膜瘢痕血管化,眼睑閉鎖,嚴重的自身免疫性疾病(如Steven-Johnoson綜合征及瘢痕性類天疱瘡),終末期幹眼引起的角膜盲等。

一文了解 Stevens-Johnson綜合征

這說明,包括Steven-Johnoson綜合征在内的很多其他産品的禁忌症患者都可以通過米赫人工角膜複明。

此外,米赫醫療24年來在人工角膜研發技術上持續創新,開創了“不需要活體角膜”的先河,解決了角膜供體缺乏、角膜移植排異的問題;并與國内知名醫院合作積極開展人工角膜移植手術,獲得了很好的臨床效果并積累了大量的臨床經驗。

找對産品,盡快治療,做好預後

通常情況下,Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解對全身的損害較大,其并發症可能會終生存在。為進一步減輕該病對視力的損害,最重要的是防止并發症的出現。

是以,在皮膚病變早期對眼部進行詳細的檢查是非常必要的。同時,要考慮到其嚴重的并發症,如倒睫、角膜上皮疾患和繼發性感染。總之,如果因為Stevens-Johnson綜合征導緻失明,需要你做到三步:找對産品;盡快治療;做好預後。

本文參考:兒童Stevens-Johnson綜合征緻失明一例

唐旭華,周晖,鐘敏華,曹光玲,高謙

(中山大學附屬第一醫院皮膚科廣東廣州510080)