
受訪專家:王琳,航空總醫院神經内科二科主任,主任醫師。
小編:生活眼睑偶爾跳躍可能不被重視,最嘀咕的一個左眼皮跳起來好,但你有沒有想過,這也可能是一種疾病。它是什麼疾病,如何治療?肖烨特意咨詢了航空總醫院神經外科二處(功能神經外科領域)主任王琳,講解了大症候群的相關知識。
1、小編:王主任,你到底能告訴我們什麼是美傑綜合症?
王林主任:1910年,法國神經學家亨利·梅格(Henry Meige)首次将大綜合症描述為節段性肌張力障礙,主要引起眼睑痙攣和面部、下颌和頸部各種形式的肌張力障礙,是一種成人誘發的面部肌張力障礙。又稱特征性眼睑痙攣-口-下颌煩躁綜合征,Brueghel綜合征,也有學者認為屬于成人ADHD。
2、小編:那肢體抖動也是美傑綜合症?您如何區分癫痫和重症候群?
王林主任:如果單純的肢體抖動一般不是美傑綜合征,如果出現性緊張,則可能是生理上的(如肌肉疲勞後抽搐等);像帕金森病,鎮靜性震顫,驚厥性疾病等,大多數也結合在一起以差別于其他症狀。第四種類型的大綜合症也可以與肢體抽搐相結合,但他還必須在下臉,下颌和頸部出現眼睑痙攣和各種形式的肌張力障礙。
癫痫我們俗稱"羊角風"或"羊癫痫風",它是腦神經元突然異常放電,導緻短期腦功能障礙的一種慢性疾病,臨床表現複雜多樣,可表現為癫痫發作運動、感覺、自主神經、意識和精神障礙。大多數患者有性意識障礙、肢體抽搐等症狀,而大綜合征患者主要特征為對稱性眼睑痙攣和面部低位、下颌和頸部各形式的肌張力障礙,極少數有肢體抽搐,但絕不會有意識障礙,一般eTH檢查無異常。除非是引起面部驚厥的相對罕見的病變,否則臨床表現令人困惑,但通常可以識别腦電圖。
3、小編:大畸形一般在哪些群體中好?
王林主任:通常年老病,到40~70歲,一般在50或60歲左右,在女性中比較常見,男性:女性的比例為1:2~3。發病率約為1:20,000。
4、小編:大綜合症,有哪些病因?
王林主任:大畸形綜合征的病因非常複雜,原發性美傑綜合征的病因尚不完全清楚,認為主要和以下因素有關:
(1)皮質-紋狀體-蒼白球-下丘腦袢功能障礙;
(2)丘腦和基底神經區域多巴胺、膽堿、γ氨基丁酸神經元功能障礙,導緻神經遞質失衡和受體超敏反應;
(3)黑質中r-氨基丁酸的神經元功能障礙削弱了多巴胺能量神經元的抑制作用;
(4)基底部分、腦中、橋腦某些中間神經元的過度活化與眼肌的反射有關,興奮性和抑制通路失控,最終導緻互動肌肉活動與自主運動控制整合失敗。
(5)兒茶酚胺代謝紊亂、自身免疫功能障礙;
(6)家族遺傳因素等相關(CNS殘留的純突變基因6-PTS活力)。
(7)社會心理因素(55-80%)。
繼發性大綜合征的原因包括:長期使用抗精神病藥物,水痘感染,頭部創傷,鼻咽放療,基底神經切口鈣化或缺血性損傷,牙科手術和環境因素。
5、小編:大綜合症主要表現為哪些症狀?
王林主任:美傑綜合征的臨床表現主要表現為雙眼皮痙攣和面部肌肉緊張障礙。
通常起病緩慢,發病前有單眼或雙眼刺激,害羞和眨眼頻率增加,眼睛幹澀,後期發展為眼睑痙攣,難以睜開眼睛,功能失明。還有一些患者從眼睑痙攣開始逐漸向下發展,出現口颌肌對稱不規則多運動收縮,如不自力更生、閉嘴、閉嘴、咬、舌、牙齒瘀傷、吐舌等。颌骨肌肉緊張會阻止咀嚼、吞咽和說話,并且在侵犯喉嚨肌肉和呼吸肌肉時會出現痙攣性避風不良和呼吸困難。頸部肌肉拉傷:表現為頸部不适、頸部傾斜、頭部搖晃、頭部向後、聳聳肩等。
嚴重的患者可導緻上眼睑下垂,難以睜開眼睛,功能性失明,呼吸困難,吞咽困難,痙攣性煩躁不安等。
Meige綜合征的特征之一是在打哈欠,進食,咳嗽,唱歌,彈鋼琴,猜,吹口琴,吹口哨等時,可見症狀(技巧現象 - 感官技巧)急劇減少。
6、小編:在什麼環境下容易刺激大綜合症的發作?
王林主任:疲勞時症狀增加,陽光刺激,凝視,緊張,精神集中等事物沒有眼睑痙攣,并在睡眠中消失。