在大多數人看來，認為疾病隻會光顧老年人，尤其是心血管疾病的想法是老年人獨有的。您不知道的是，有些疾病在年輕人中更常見，在女性患者中更常見。
患者，女性，30歲，未婚。
主要主訴：疲勞，1月帶全身關節疼痛，面部和雙下肢浮腫2周。
病史：1月前洗澡無明顯原因，全身有許多關節疼痛不适，無發熱、發紅、壓痛、關節畸形，無外傷史，無關注和診斷。2周前出現明顯原因的面部和雙下肢浮腫，伴有疲勞、na差異，無特殊治療，上述症狀逐漸加重，出現心悸後活動，胸悶，作冀醫院腎病附屬醫學院的進一步診治。
既往史：貧血史約6-7年，貧血的具體程度不詳。
體格檢查：體溫36.3度C，脈搏97次/分鐘，呼吸20次/分鐘，血壓154/110mmHg，精神不濟，神清，慢性病外觀貧血，面部浮腫，眼睑結膜略顯蒼白，雙肺呼吸清晰，聽不見明顯幹濕，心音強，心率97次/分，節律，無口無音，腹部扁平無壓痛， 雙下肢II度凹陷浮腫，肢關節無發紅和疼痛畸形，下腹部及大腿兩側皮膚可見斑塊散落在斑塊中，針尖大小出血點。
具有尿正常、血液正常、下血、凝血系列、輸血前系列、生化輔助檢查等。
診斷和鑒别診斷：
患者抗核抗體1：1280，抗雙鍊DNA抗體陽性，PANCA陽性，MPO陽性，抗GBM抗體陽性
問題：診斷系統性狼瘡？ANCA 相關的血管炎？系統性狼瘡合并ANCA相關性血管炎？
分析：
（1）系統性紅斑狼瘡是一種嚴重的慢性自身免疫性疾病，常伴有抗核抗體ANA和抗雙鍊DNA抗體陽性。SLE的臨床表現非常異質，約30%-60%的患者為狼瘡性腎炎型，約11%的患者為血管炎形式。
（2）狼瘡性腎炎LN的特征在于免疫複合物在腎球層中的沉積。相反，厭食性粒細胞炎是一種與中性粒細胞血漿相關的抗中性粒細胞血漿抗體，是寡核電複合體新月腎小球腎炎的典型表現。新月形形成是腎血管炎的體征，但也可見于重度 LN。
（3）高達20%的SLE患者可監測anTA，部分患者既符合SLE診斷标準，又符合抗中性粒細胞血漿抗體ANCA相關的血管炎AAV診斷标準，稱為SLE/AAV重疊綜合征。
（4）在《醫學》雜志上發表了一篇關于SLE/ AAV重疊綜合征患者全國調查的文獻。結果表明，SLE/AAV重疊綜合征是可能的，但患病率很低，絕大多數患者為女性，臨床表現嚴重，大多數患者腎髒進展迅速，常以肺出血為肺疲勞的表現，通常伴有ANA和抗MPO抗體陽性。
分析目前診斷：急性腎功能衰竭、狼瘡腎病、腎高血壓、系統性紅斑狼瘡合并 WITHA 相關血管炎、狼瘡相關性血液系統損傷、狼瘡相關性質膜腔積液。
下一步是考慮盡快完善腎活檢穿刺，明确病理診斷，協助診療。
入院後患者病情加重，血肌酐持續升高，短時間出現腦出血、繼發性癫痫、痰液血栓形成、危重病情、暫停腎活檢穿刺檢查。
枕頭頂部的腦出血
左肺痰消火栓
過去，我們經常"談論狼色變化"，不僅因為疾病有害，皮膚關節病變輕，重人累及内髒、血液系統、神經系統等，讓人全身鱗片狀損傷，而且主要難以治療，死亡率高。
目前，随着醫學的發展，有越來越多的藥物和技術可以應用于臨床，狼瘡不再是一種無法治愈的疾病。
昌吉醫學院附屬暨醫院腎病醫務人員，精誠團結，艱苦研究，勇于創新，已穩步成長為一支優秀的團隊。患者病情危急，科室十分重視，科室主任張偉和主管醫師張麗霞對自己的病情進行了全面評估，目前需要大劑量激素沖擊聯合血漿置換。患者整體狀況差，高劑量激素休克可能出現嚴重感染、消化道出血等嚴重并發症，這些并發症也可能是緻命的。血漿置換要順暢，使用一定劑量的抗凝劑來維持管路中體外血液的流動，但患者的腦出血限制了抗凝劑的使用。病人病情危重，治療難度較大，此時透析室劉繼紅副主任、科室副主任帥帥、弓小麗副主任、文文斌副主任醫師齊心協力，提出建議，一般醫務人員克服困難，全心全意，積極制定治療方案。一方面，在給予患者大劑量激素聯合免疫球蛋白休克抑制免疫反應的同時，做好口腔護理、尿道護理、病房消毒等護理工作，盡可能減少患者感染的機會;
枕頂葉的腦出血吸收期
痰液螺栓提升
血細胞變化圖
血紅蛋白、血小闆、血液重度改變
腎功能血紅素變化圖譜
24小時尿蛋白定量
補 C3、C4 變化圖
功夫不負責人，在全科醫生的不懈努力下，病人的病情轉向了安全。目前，患者生命體征穩定，各項名額趨于改善，處于恢複期。
什麼是系統性狼瘡？
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性炎性結締組織病，在年輕女性中更常見。該疾病的原因尚未得到證明，許多研究表明，遺傳學，内分泌，感染，免疫異常和一些環境因素與疾病的發作有關。
系統性狼瘡的臨床表現有哪些？
本病可由頭到腳、從外到内、從皮膚到内髒，累于多系統多器官損傷，臨床表現多種多樣。有全身發熱、乏力、na差異、體重減輕等，可見皮膚和粘膜蝶形紅斑、盤狀紅斑、脫發、口腔潰瘍、輕度過敏、網狀瘀傷、雷諾茲現象，骨骼肌出現關節疼痛、關節炎肌痛、肌肉無力等嚴重疾病可累及心、肺、腎、神經系統等， 心髒包膜、胸膜炎、腎病綜合征、腎衰竭、精神異常、抽搐、腦血管意外等，嚴重危及生命。
我如何盡早識别和處理它？
對于不明原因的發熱、乏力、脫發、一般不适、體重減輕、面部紅斑、反複口腔潰瘍、光過敏、關節腫脹疼痛，隻有血尿、蛋白尿、貧血、白細胞、血小闆減少等表現，尤其是育齡婦女，一旦出現上述症狀，需盡快到院就診，進一步提高抗核抗體， 抗雙鍊DNA抗體、抗Sm抗體、補品等免疫學檢查和治療。
如何正确處理系統性狼瘡？
該病目前尚無法治愈，但有足夠的藥物和手段使疾病長期緩解，大多數患者可以過上正常的生活。不要相信虛假廣告，祖先的秘密。及時到當地正規醫院診療，及時用藥，定期複查，逐漸減少用藥量。疾病的誘發和反複發作與精神因素有一定的關系，注意保持良好的情緒和精神狀态，樂觀地面對疾病。
（資料來源：吉醫院附屬昌吉醫學院）
（負責編輯：張文偉）