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淺析:黃疸的病因、分類及診斷

淺析:黃疸的病因、分類及診斷

導讀

黃疸是肝膽疾病患者的常見表現,正确鑒别病因非常重要。

黃疸是指血清中膽紅素濃度升高,緻使鞏膜、皮膚、黏膜以及其他組織和體液發生黃染的症狀和體征。在臨床上,可引起黃疸的原因很多,包括膽紅素生成過多、肝細胞對膽紅素的代謝障礙、膽紅素在膽道系統排洩障礙等。

黃疸有多種分類方法:根據病因可分為溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疸和先天性非溶血性黃疸;根據解剖部位可分為肝前性、肝性和肝後性黃疸;根據膽紅素的性質可分為以非結合膽紅素增高為主和以結合膽紅素增高為主的黃疸。

以非結合型膽紅素增高為主的黃疸

1. 溶血性黃疸

溶血性黃疸是因各種病因導緻溶血而引起的黃疸,其臨床表現複雜多樣,以間接膽紅素升高為主,總膽紅素多輕度升高,少數總膽紅素也可明顯升高達340 μmol/L或以上。

溶血的病因繁多,按照是否存在遺傳因素,溶血性貧血分為先天性溶血性疾病和後天獲得性溶血性疾病。前者包括紅細胞膜病、紅細胞酶病及血紅蛋白病;後者又分為免疫性(如自身免疫性溶血、血型不合的輸血後溶血、新生兒溶血等)和非免疫性溶血性貧血(如微血管性溶血性貧血、感染、直接創傷和藥物引起的溶血等)。

2. 先天性非溶血性黃疸

先天性非溶血性黃疸多指肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排洩有先天缺陷所緻的黃疸,臨床較為罕見。包括體質性肝功能不良性黃疸(Gilbert綜合征)、先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症(Crigler-Najjar綜合征)、先天性膽紅素代謝異常(Lucey-Driscoll綜合征)等。

以結合型膽紅素增高為主的黃疸

1. 肝細胞性黃疸

肝細胞性黃疸是最常見的黃疸類型,由肝細胞病變造成其攝取、轉化和排洩膽紅素的能力降低所緻。肝細胞性黃疸既有結合型膽紅素的升高也有非結合型膽紅素的升高,往往分布均勻,呈金黃色,由于此類患者面部毛細血管擴張呈紅色,也被稱為“紅黃疸”。

肝細胞性黃疸常見于各種肝實質性疾病,如病毒性肝炎、自身免疫性肝病、藥物性肝損傷、中毒性肝炎、酒精性肝病、遺傳代謝性肝病、全身感染性疾病導緻的肝髒損害(如敗血症、瘧疾、鈎端螺旋體病、傷寒等)以及各種原因導緻的肝硬化、肝髒惡性良性腫瘤等。

2. 膽汁淤積性黃疸

膽汁淤積性黃疸分為肝内膽汁淤積和肝外膽汁淤積兩大類,其中以肝外膽汁淤積最為常見。膽汁淤積性黃疸以直接膽紅素升高為主,同時伴有堿性磷酸酶的顯著增高,遠遠高于轉氨酶。

肝内膽汁淤積可由病毒性肝炎(膽汁淤積型)、藥物性肝損害(膽汁淤積型)、原發性膽汁性肝硬化、酒精性肝炎、EB病毒、巨細胞病毒(CMV)肝炎等疾病引起;肝外膽汁淤積的病因包括膽總管結石、胰頭癌、壺腹周圍癌、原發性膽管癌、急性膽囊炎等。

黃疸診斷流程圖

黃疸的一般診斷方法應結合詳細的病史、仔細的臨床檢查以及适當的實驗室和影像學檢查。圖1總結了黃疸的診斷流程。

淺析:黃疸的病因、分類及診斷

圖1 黃疸診斷流程圖

注:RCP,胰膽管造影術

淺析:黃疸的病因、分類及診斷

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