電風暴（ES）是一種電不穩定狀态，表現為短時間内複發性室性心律失常（VA）。ES的管理需要多學科團隊參與，但盡管有先進的治療和侵入性手術，ES仍與高發病率和死亡率有關。近期，歐洲心律協會（EHRA）釋出臨床共識聲明，主要介紹了ES或聚集性VA患者的病理生理學、臨床表現、診斷評估以及急性和長期管理。本文摘錄了部分要點内容，以飨讀者。
中心圖
病理生理機制
導緻ES的病理生理機制很難在人類中進行研究。在兔模型中，交感神經張力增強、鈣相關信号異常、蛋白磷酸化失調和易緻心律失常的基質之間的複雜互相作用被證明可促進室顫（VF）發作。
目前認為三個關鍵因素是誘發ES的先決條件：（1）“脆弱的”心髒——誘發ES的“必要條件”(存在心髒疾病，創造了必要的解剖或電“基底”)；（2）外部誘發因素或觸發因素；（3）自主神經系統活動中斷，尤其是交感神經激活。雖然可能涉及一些外部因素，但僅在13%植入植入式心律轉複除顫器（ICD）的結構性心髒病患者中發現了可能的初始觸發因素。
臨床表現
聚集性VA或ES患者可以無症狀，也可以表現出廣泛的症狀。症狀主要包括：可耐受的室速（VT，常伴有VT周期長度低于ICD檢測值）或抗心動過速起搏（ATP）終止的VT引起的心悸、盡管ATP或ICD電擊終止了VT但仍有先兆暈厥或暈厥、血流動力學不穩定的VT或VF、需要進階心血管生命支援（ACLS）、多次體外複律/除顫，甚至心律失常性死亡。
導緻ES的心律失常主要為持續性單形性VT（MSVT，86%~97%），其次是原發性VF（1%~21%）、MSVT/VF（3%~14%）和多形性VT（2%~8%）（表1）。在超過一半的ES患者中，VT/VF發作的間隔時間小于1小時。
表1 VA亞型及定義
ES的臨床表現取決于多種因素，識别高風險患者并早期轉移至專科病房，以便進行機械通氣和機械循環輔助（MCS）至關重要。
急性期管理
01評估
對于出現ES的患者，必須評估生命體征和血流動力學狀态（意識水準、體溫、心率、呼吸頻率和血壓），然後連續評估節律和進行血流動力學監測。
02治療
（1）血流動力學不穩定的ES
在血流動力學不穩定的情況下，需要立即開始ACLS治療。病情不穩定的患者需要由跨學科團隊管理，包括擅長心髒電生理和心髒植入式裝置的心髒科醫師、麻醉科醫師或重症監護專科醫師，在特定情況下還需要心衰專科醫師或心髒外科醫師。
對于ES合并持續血流動力學不穩定的VT或VF患者，應按照ACLS的一般原則進行治療（圖1）。建議使用基本氣道技術和階梯療法（球囊面罩通氣、聲門上氣道裝置或氣管插管和機械通氣），直至實作充分通氣。高品質的胸外按壓（盡量減少中斷）和早期除顫是優先考慮事項。
圖1 ES的ACLS治療
（2）針對疾病進行治療
最佳的心衰管理或有助于穩定心律。如果懷疑持續性心肌缺血，則必須進行緊急冠狀動脈造影（CAG），并且對于ST段擡高型心肌梗死（STEMI）患者，需要遵循目前指南。在無STEMI的慢性冠狀動脈疾病（cCAD）患者中，應權衡（完全）血運重建的潛在獲益與風險。值得注意的是，MSVT很少由缺血引起，對無急性冠脈綜合征（ACS）的單形性VT風暴患者進行缺血評估未改善消融術後的手術結局或死亡率。
（3）ICD重程式設計
室上性心動過速或伴快速心室率的房顫可能導緻不适當的ICD治療。不适當的ICD治療也可能由心髒或心外過度敏感導緻。非持續性VT可能會觸發不必要的ICD治療，特别在檢測時間設定較短時。在這些情況下，必須中斷ICD治療，并通過禁用ICD和重新程式設計進行預防。
圖2 不适當的ICD治療
（4）深度鎮靜和機械通氣
在有意識的反複發生ICD電擊或有症狀的VT患者中，輕至中度鎮靜對于提高患者舒适度和降低交感神經張力至關重要（表2）。深度鎮靜和機械通氣可成功控制藥物難治性ES。對深度鎮靜的反應是患者院内生存的獨立預測因素。
表2 ES患者的鎮靜用藥
（5）ES急性期藥物治療
➤結構性心髒病
抗心律失常藥物（AAD）是ES急性治療的基石（表3）。具體的AAD治療方案取決于VA的類型、（可能的）基礎病因、患者特征（包括合并症和患者特異性禁忌證）以及藥物的可及性。在結構性心髒病患者中，除非有禁忌證，使用β受體阻滞劑抑制交感神經張力是一線治療，最好為非選擇性藥物（如普萘洛爾）。
表3 ES急性期藥物治療
➤原發性心電疾病
在原發性心電疾病患者中，ES的治療是疾病特異性的。對于長QT間期綜合征（LQTS）的治療，包括立即消除最終誘因（獲得性LQTS[aLQTS]和先天性LQTS[cLQTS]）、β受體阻滞劑（最好為非選擇性的納多洛爾或普萘洛爾）、靜脈給予細胞外鎂和鉀補充（aLQTS和cLQTS 2型）、異丙腎上腺素（aLQTS）、美西律（cLQTS）以及臨時起搏器超速刺激（aLQTS和cLQTS 2型）。對于Brugada綜合征和特發性VF患者，ES的最佳治療方案是異丙腎上腺素靜脈注射。兒茶酚胺能多态性VT中ES較為罕見，β受體阻滞劑和腎上腺素是一線治療藥物。
（6）MCS
暫時性MCS可能有助于治療危及生命的、難治性、血流動力學不可耐受的VA，維持器官灌注，同時治療誘發性心律失常。然而，MCS與不可忽視的并發症發生率（血管通路相關、出血等）、操作後勤/複雜性/可及性和費用增加相關。由于缺乏在ES背景下使用MCS的可靠證據，是以很難就其在這一情況下的作用得出任何明确結論。
（7）急性期導管消融
導管消融是急性期藥物治療無效的單形性VT的首選治療方法，建議用于所有符合條件的患者，以減少ES複發。在血流動力學穩定的患者中，如果無創政策無法迅速控制心律，則可選擇導管消融。
（8）自主調節
自主神經系統在VT/VF的發生中發揮重要作用。β受體阻滞劑治療可降低心源性猝死的風險。值得注意的是，交感神經激活的效果超出了β受體阻滞劑療法的影響。交感神經張力升高還可導緻交感神經遞質的釋放，如神經肽Y，或可降低動作電位時程并影響心律失常的發生。
除了增加交感神經傳出張力外，交感神經傳入激活也可能通過抑制迷走神經張力發揮作用。是以，交感神經調節療法，如星狀神經節阻滞（SGB），胸段硬膜外麻醉（TEA），心髒去交感神經術（CSD）和腎去交感神經術（RDN），通過改變心髒的傳出和傳入交感神經信号發揮作用。
（9）超速起搏
超速起搏可以通過覆寫異位起搏點來消除異常的心室自律性。超速起搏也可能引起異位病竈的出口阻滞。在折返性VT中，快速起搏可能通過改變傳導速率和改變興奮通路等破壞折傳回路。通過縮短心室不應期，超速起搏也可能降低R on T現象的易感性。添加AAD可增強這些效應。
（10）救治政策
對于導管消融失敗的VT患者，一種解決方案是在相鄰的對側部位進行連續射頻。其他可供選擇的救治政策包括長時間或高功率應用、雙極消融、同步單極消融、使用低離子溶液（半生理鹽水）、可伸縮針消融術和乙醇消融等。但此類方案尚未在大規模或随機試驗中應用。
穩定期患者的管理
01長期治療
在無特異性抗心律失常幹預措施的情況下，結構性心髒病患者ES複發風險＞50%。ES複發風險在事件發生後1年内最高。
β受體阻滞劑、血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體阻滞劑（ARB）、螺内酯和血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑（ARNI；沙庫巴曲缬沙坦）與射血分數降低的心衰（HFrEF）患者心律失常和心源性猝死風險降低相關。關于他汀類藥物減少VA發生的證據有限。初步資料提示鈉-葡萄糖協同轉運蛋白-2（SGLT-2）抑制劑有益。建議遵循現有指南進行心衰優化治療。對于cCAD患者，完全血運重建可能有益。
02AAD防止ES複發
（1）結構性心髒病患者的慢性AAD治療
評估AAD預防ES複發療效的随機對照試驗或大型觀察性研究較少。然而，潛在的療效可從探究AAD在預防VT複發方面總體療效的研究中推斷得出。表4列出了用于預防ES複發的抗心律失常藥。β受體阻滞劑是結構性心髒病背景下VA患者藥物治療的基石。
表4 ES患者慢性治療的藥物療法
（2）原發性心電疾病的慢性藥物治療
β受體阻滞劑是LQTS慢性治療的基石，非選擇性藥物（首選長效普萘洛爾和納多洛爾）已被證明更有效。藥物治療在Brugada綜合征中的作用有限，但奎尼丁在預防VA、ES和反複發生ICD電擊方面有益。兒茶酚胺能多态性VT對β受體阻滞劑反應良好。
03導管消融預防ES複發
導管消融越來越多地應用于VA，并提供了AAD治療的替代方案，特别是在AAD不能耐受、無效或不希望使用的情況下。
手術風險和預期結果取決于患者的個體特征（包括具體的潛在病因、基質位置/範圍、合并症、既往手術和既往消融嘗試），以及治療中心和操作者的經驗。建議向患者提供詳細的手術資訊、風險和預期結局，以便進行共同決策。
醫脈通編譯自：Radosław Lenarczyk, Katja Zeppenfeld, Jacob Tfelt-Hansen. et al. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC-endorsed by the Asia-Pacific Heart Rhythm Society, Heart Rhythm Society, and Latin-American Heart Rhythm Society. Europace. 2024 Mar 30;26(4):euae049.
醫脈通是專業的線上醫生平台，“感覺世界醫學脈搏，助力中國臨床決策”是平台的使命。醫脈通旗下擁有「臨床指南」「用藥參考」「醫學文獻王」「醫知源」「e研通」「e脈播」等系列産品，全面滿足醫學工作者臨床決策、擷取新知及提升科研效率等方面的需求。