心髒還能長章魚，這是什麼操作？
心髒上竟然長出了章魚？
這次的精彩病例是由北京協和醫學院張奉春教授團隊發表在頂級期刊EHJ上的病例，一個關于心髒上長出“章魚”的故事。
病例簡介
患者女性，46歲，因體重減輕、疲勞和勞力性胸痛1年餘前來就診，同時伴有左上肢無力和間歇性眩暈。追溯家族史無殊，否認吸煙史及其他慢性病史。
實驗室檢查提示高敏C-反應蛋白（CRP）升高（14.05 mg/L），紅細胞沉降率（ESR） 中度升高（43 mm/h）；肌鈣蛋白（TnI）和自身免疫抗體陰性。心電圖（ECG）顯示ST段廣泛壓低，T波改變。
ECG顯示ST段廣泛壓低，T波改變
我們先簡單分析患者的主訴和現有檢查結果。
症狀和心電圖表現提示慢性和廣泛的心肌缺血和可能存在的體循環灌注不足，血沉和CRP升高則提示病因可能與發炎相關，心肌損傷标志物不高暫時排除了心肌損傷或梗死。
長期的疲憊感和體重減輕，提示惡病質或是慢性消耗性疾病的可能。
左上肢無力和間歇性眩暈，說明存在體循環灌注不足的情況，不對稱的上肢症狀也是不能忽略的線索。
最後，自身抗體顯示陰性或許對之後的鑒别診斷有幫助。
主診醫師接下來決定給這位女士行CT血管造影（CTA）檢查，評估冠脈情況。
CTA顯示左主幹（LM）、左前降支（LAD）、旋支（CX）和右冠狀動脈（RCA）多發冠脈瘤合并狹窄【圖B-D】，升主動脈擴張及左右冠狀窦間動脈瘤形成【圖D箭頭】
CTA這一掃，甚至看上去有些驚悚……CTA提示冠脈多發動脈瘤，升主動脈和冠脈三支都出現了不規則的擴張，簡直就像一隻章魚蟄伏在病人的心髒上，它的肌肉還特發達。
模組化後的影像裡，章魚腿一趴，一節一節兒的，是冠狀動脈發生了廣泛擴張，這使得血流動力學受到影響，心肌血流灌注不足導緻缺血，同時冠狀窦的動脈瘤也可能進一步加重心肌缺血，可以解釋患者的胸痛和ECG表現。
章魚腦袋也很大，是升主動脈出現了擴張，使得升主動脈彈性和順應性下降導緻收縮壓下降，體循環灌注也出現不足，這似乎就足以解釋患者的大腦的短暫缺血表現了。
不過左上肢的不對稱症狀還是很不自然，為啥隻累及左手，右手卻安然無恙呢？
抓章魚時間：“章魚”到底從何而來？
診斷到這裡，我們再來複個盤。患者，女性，40歲出頭，因體重減輕、疲勞和勞力性胸痛1年餘前來就診，伴有左上肢無力和間歇性眩暈。冠脈和升主動脈形成動脈瘤和廣泛擴張，血沉和CRP升高則提示病因與發炎相關，長期的疲憊感和體重減輕提示有惡病質或是慢性消耗性疾病的可能。
總結起來就是：40歲中國女性 +亞急性起病 + ESR/CRP升高 + 體重減輕 + 廣泛的冠脈和升主動脈受累 + 單純收縮壓降低不能解釋的左上肢不對稱症狀，看到這裡，你的診斷是什麼呢？
先來思考一下~
A. 巨細胞動脈炎，常見于白人老年女性（幾乎全部>50歲），典型的大血管炎，最常累及颞動脈，出現觸痛、搏動減弱或結節，導緻頭痛和咬肌、舌肌運動障礙。患者中年女性，病變未累及颞動脈且發病于50歲前，故暫不考慮。
B.白塞病，常見于中東和亞洲青壯年，累及血管種類廣泛，主要以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，臨床典型表現為眼-口-生殖器三聯症，即反複發作性口腔潰瘍、眼色素膜炎及生殖器潰瘍，患者主要為大血管症狀，故暫不考慮。
C.川崎病，常見于亞洲兒童，男性居多，屬于中等大血管炎，常常累及冠脈，存在5天以上的發熱和4項以上粘膜表現和或冠脈受累證據方可診斷。患者中年女性，雖然冠脈受累，但不存在粘膜表現和發熱，故排除。
D.大動脈炎，被稱為“東方美女病”，常見于亞洲女性，典型的大血管炎，常累及主動脈及其分支形成閉塞，導緻四肢血壓差異或無脈症。患者為亞洲中年女性，冠脈和升主動脈受累，廣泛擴張和閉塞形成，伴有左上肢無力和間歇性眩暈，Bingo~
為了明确診斷，主診醫生繼續為病人安排了心髒磁共振和延遲钆劑增強顯像（LGE-MRI）和正電子發射體層攝影-計算機體層攝影（PET/CT），檢查顯示患者左室射血分數輕度降低（54%），室壁整體運動減弱，并發現動脈瘤中多發血栓（圖E箭頭），LGE-MRI示冠狀動脈壁（圖F，黑色箭頭）及心内膜下（圖F，白色尖頭）出現延遲钆顯像增強信号，提示血管發炎導緻的纖維化形成。18-FDG-PET/CT也顯示升、胸主動脈、LM和LAD存在高攝取，進一步支援了大動脈炎（Takayasu）的診斷。
章魚終于抓到了，下一步該炭烤還是鐵闆燒，怎麼治療呢？
Takayasu的主要治療方法是糖皮質激素。一般初始用藥為日劑量為45-60mg的潑尼松，同時監測發炎名額（CRP和ESR）的動态變化，劑量可随發炎名額的回落逐漸減少，而如果病情加重，則應該增加劑量。目前有ITAS 2010評分可以幫助臨床醫生調整用藥[1]。
除了糖皮質激素外，氨甲蝶呤、來氟米特、黴酚酸酯等免疫抑制劑也有用于治療Takayasu的報道。當糖皮質激素不敏感時可以作為替代藥使用。一旦病情進展發生不可逆的動脈狹窄或大動脈瘤，必要時需要進行外科幹預。
Takayasu的預後也相對良好，有研究顯示五年生存期可達到80%-90%[2,3]。
患者最終接受了華法林、氯吡格雷和阿司匹林的三聯治療，合并免疫抑制劑治療血管炎。随訪3年無不良事件發生[4]。
筆者小結
冠狀動脈的動脈瘤病因非常多樣，診斷時隻從動脈瘤本身出發常常很難查清具體病因。
在臨床工作中，作為專科醫生更需要具備對症狀的細緻觀察，不死盯冠脈受累這個單一症狀。試想如果主診醫師遺漏了這位患者的左上肢無力和發炎名額的升高，可能這隻病人心髒上蟄伏的章魚就不知從何而來，也不知要去向何處了。
參考文獻：
[1]Indian Rheumatology Vasculitis (IRAVAS) group, et al. Development and initial validation of the Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS2010). Rheumatology (Oxford). 2013 Oct;52(10):1795-801. Epub 2013 Apr 16.
[2]Hall S, et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American patients. Medicine (Baltimore). 1985;64(2):89.
[3]Ishikawa K. Natural history and classification of occlusive thromboaortopathy (Takayasu's disease). Circulation. 1978;57(1):27.
[4]Peng L, et al. The octopus on a heart. Eur Heart J. 2019 Feb 14;40(7):635.
本文首發：醫學界心血管頻道
【版權聲明】本平台屬公益學習平台，轉載系出于傳遞更多學習資訊之目的，且已标明作者和出處，如不希望被傳播的老師可與我們聯系删除