讀書期間閱片時經常會聽到“這個患者的椎動脈有點迂曲”，當時并未對這個概念有所重視，最近病房收治了一位腦橋梗死的患者，其椎基底動脈擴張迂曲的非常明顯，這才引發了我對該征象的深入學習。
作者：曹小湯
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定義與流行病學
椎基底動脈延長擴張症（Vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）由意大利解剖學家Giovanni Morgagni于1761年首次描述，是一種不常見的動脈病變，特點是椎基底動脈擴張、延長和迂曲[1]。
既往主要在屍檢時發現VBD，後随着影像學技術的發展，造影、CT和MRI在臨床中的廣泛應用，提高了對VBD的識别能力。目前普通人群中VBD患病率尚不清楚。但針對一些特定人群的研究顯示，其患病率為0.05%-18%[2,3]，如VBD在首次卒中人群中患病率約為2%[4]，在後循環梗死患者中約為3.7%[5]。迄今為止，該疾病的患病率沒有種族或民族差異。好發年齡是60-80歲，男性多于女性。
解剖結構
椎動脈V4段即硬膜下段，在舌下神經和第一頸神經的前根之間進入硬腦膜，并在延髓的前方上升，在腦橋下緣與對側的椎動脈彙合，形成基底動脈（Basilar artery，BA）。BA起點一般位于橋沿溝的中點，上行至腦橋大腦腳溝分為左右大腦後動脈。BA平均長度為30mm，寬度為1.5-4.0mm[6]。
椎動脈與舌下神經、舌咽神經、迷走神經、副神經、面神經、前庭蝸神經、展神經、三叉神經、滑車神經和動眼神經有着緊密的解剖關系（圖1）。這種密切關系使顱神經在椎基底動脈的直徑或走向發生變化時容易受壓。
圖1 相關顱神經解剖；a)屍體标本顯示腦幹基底面顱神經近端與椎基底動脈的關系；b) T2冠狀位顯示動眼神經（三角箭頭）走形于大腦後動脈（黑色箭頭）與小腦上動脈（白色箭頭）之間；c) T2軸位顯示外展神經在橋延髓交界處離開腦幹（黑色箭頭），面神經和前庭蝸神經在橋髓交界處出現（白色箭頭）；d) T2軸位顯示在腦橋腹側面的三叉神經根進入區水準（白色箭頭）顯示右側外展神經（三角箭頭）；e) T2軸位顯示舌咽神經（白色箭頭）從延髓的兩側離開腦幹，正好位于迷走神經的喙部；f) T2軸位顯示舌下神經（黑色箭頭）從延髓下端出現，通過舌下管離開顱底。
病因及發病機制
VBD更常見于老年男性高血壓患者，是以，高血壓引起的動脈粥樣硬化被認為是VBD發展的主要危險因素之一[7]。然而，其他研究已經顯示動脈粥樣硬化在VBD的病理生理機制上可能沒有重要作用，其隻是繼發于VBD引起的形态學和血流動力學改變[8]。其原因如下：動脈粥樣硬化主要累及動脈的内膜和内皮，VBD主要累及中膜，内彈力層有多個缺口，中膜繼發于平滑肌萎縮和網狀纖維的退化而變薄。此外，動脈粥樣硬化和高血壓的發病率明顯較高，但VBD發病率較低[9]。這也說明動脈粥樣硬化可能不是VBD的主要潛在病因。
目前認為VBD主要病理生理機制是由于基質金屬蛋白酶和抗蛋白酶活性不平衡而引起的血管重塑異常和動脈壁内結締組織異常所緻[9,10]。此外，顱内動脈擴張與降主動脈[11]、冠狀動脈[12]的擴張存在相關性，提示VBD可能是系統性血管疾病的一部分。具體發病機制見圖2。研究也發現VBD與多囊腎病、Ehlers-Danlos綜合征、馬方綜合征、I型神經纖維瘤病、Fabry病、龐貝病和鐮狀細胞病有關，認為其可能具有遺傳傾向。也有報道示VBD與感染（如梅毒、水痘-帶狀疱疹病毒等）、夾層以及IgG4相關疾病有關。
圖2 流程圖示由于血流或壓力增加導緻血管異常重塑是VBD的主要病理生理機制
臨床表現
大多數VBD患者是無症狀的，多偶然發現[9]。有症狀的臨床表現分為兩大類—壓迫性症狀和血管事件[13]（包括短暫性腦缺血發作、缺血性卒中、蛛網膜下腔出血等）。
壓迫性症狀是由于擴張異位的椎基底動脈壓迫周圍組織，包括腦幹和顱神經。壓迫腦幹和疑核可以出現肢體無力、錐體束征、眩暈、吞咽困難、行走不穩和耳鳴等症狀。幾乎所有的顱神經都有可能被壓迫，但常見壓迫為三叉神經、面神經和前庭蝸神經。最常見症狀是三叉神經痛和偏側面肌痙攣。其它症狀體征包括前庭蝸神經受壓引起的眼震、耳鳴和聽力喪失，視神經壓迫引起的視力下降和同向偏盲，壓迫外展神經、滑車神經和動眼神經引起的複視和Horner綜合征，壓迫舌咽神經和迷走神經引起的聲音嘶啞和吞咽困難。
缺血性卒中是VBD最常見的臨床表現，也是導緻VBD相關死亡的最常見原因[14]。首次腦梗死患者中VBD約占10%。最常見的病竈位置是腦幹，約占40%，尤其是腦橋，其次為大腦後動脈供血區（29%）、丘腦（22%）、小腦（2%）和其它區域（2%）。主要表現為穿支動脈受累的表現。發病機制有以下原因：VBD患者前向血流減少，收縮期平均血流速度下降，進而導緻血栓形成和血栓堵塞穿支動脈的風險增加，出現穿支阻塞；椎基底動脈的延長和成角導緻動脈分支開口變形，穿支動脈血供減少，導緻腦橋穿支動脈供血區的梗死；椎基底動脈血流動力學改變導緻血管内皮損傷和繼發動脈粥樣硬化形成。
VBD患者發生出血是嚴重且緻命的，擴張延長患者中出血的患病率為0.0-6.6%。腦出血發生的原因是動脈管壁發生病理改變，如内彈力層的缺陷和由于平滑肌萎縮所導緻的中膜變薄。椎基底動脈的延長和異位程度也與出血相關。蛛網膜下腔出血通常局限于基底池。根據有限的研究資料，預測出血的因素有使用抗血小闆、高血壓、女性、基底動脈直徑>10mm。
腦積水是VBD一個罕見的并發症，主要是由于直接或間接壓迫第三腦室底部或中腦導水管引起腦脊液循環障礙，主要為正常壓力性腦積水。其它不常見的表現包括中樞型睡眠呼吸暫停、小腦共濟失調等。
影像表現
診斷主要依靠影像學，DSA是診斷該病的金标準，但因為其有創性并且不能顯示椎基底動脈與周圍組織的關系而使用受限，目前CT、CTA和MRA被更多地應用于診斷。Smoker等[15]基于CTA首次提出VBD診斷标準，包括三種定量名額，分别是分叉高度反映延長，偏移度反映迂曲，基底動脈直徑反映擴張，具體見表1。分叉高度及偏移度2級及以上為異常。
表1 基于CT和MRI的VBD診斷标準[15,16]
圖3 Smoker’s診斷标準；a)腦橋中段軸位T1增強層面顯示基底動脈偏移程度；b)矢狀位T1增強顯示基底動脈分叉高度
需要注意的一些特殊影像征象包括管腔内血栓形成和高信号血管征等。CTA和MRA均可以用來評估VBD的管腔内血栓形成，表現為充盈缺損，見圖4。FLAIR序列高信号血管征可能是由血流速度下降引起的，尤其見于後循環TIA或卒中。由于層流的原因，該征象在靠近管壁位置更為明顯，見圖5。T1序列血管壁新月形高信号提示存在急性壁内血腫，與顱内動脈瘤的破裂、增長有關，見圖6。
圖4 67歲，男性，表現為面癱、凝視麻痹和右側肢體無力；軸位CTA在a)斜坡和b)蝶窦水準顯示明顯的基底動脈明顯的擴張（白色箭頭）和管腔内血栓形成（黑色三角箭頭）
圖5 軸位Flair顯示高信号血管征，靠近管壁處更加明顯（ 白色箭頭）
圖6 a) 軸位非增強CT圖像顯示高衰減的新月形壁内血腫（三角箭頭）；b)軸位CTA顯示累及擴張的基底動脈的夾層(白色箭頭)；c)軸位DWI示多發小腦梗塞竈 (黑色箭頭)；d, e) 6小時後軸位非增強（d）和增強（e）T1序列顯示壁内血腫（三角箭頭）體積增大和夾層（e中的白色箭頭）的尺寸增大。由于血腫中存在更多急性的等密度出血，是以血腫不具有特征性的月牙形T1高信号；f) 2天後，在患者出現精神狀态急性惡化和呼吸困難後獲得的軸位非增強CT顯示腦室内出血（三角箭頭）和蛛網膜下腔大面積出血（白色箭頭）。
治療
針對VBD本身沒有特異的治療方法，現有的治療方案主要為了治療VBD相關并發症。一些研究試圖用各種手術技術來修複VBD，如通過減少後循環的血流來改變血流動力學，或其他直接手術幹預，包括切除和動脈旁路移植，但效果尚不明确。血管内介入治療，如通過使用帶或不帶彈簧圈的支架進行血流分流，與開放性外科手術相比，已顯示出更有希望的效果。然而，目前大多數都是基于小規模的病例研究。
關于VBD相關缺血性卒中的治療方法存在争議，一些研究顯示阿司匹林或華法林不能降低VBD相關缺血性卒中的複發，甚至會增加出血風險。然而，另外一些研究顯示華法林可能有效，目前缺乏随機對照研究。是以，對于VBD相關缺血性卒中，要謹慎權衡風險與獲益。
對于壓迫性症狀，目前尚缺乏标準的有效治療方法。有幾種治療方案可用于控制VBD誘發的藥物難治性神經壓迫症狀，特别是三叉神經痛和偏側面肌痙攣，包括射頻消融、伽馬刀放射手術和肉毒杆菌毒素注射。據報道，最有效的治療方法是微血管減壓術，現在已經成為一種安全和高效的手術技術，可以緩解神經血管壓迫綜合征。
關鍵知識點
➤現在認為VBD主要病理生理學機制是由于基質金屬蛋白酶和抗蛋白酶活性之間的不平衡引起血管重塑和動脈壁結締組織異常。
➤評價VBD的三個定量名額：分叉高度反映延長，偏移度反映迂曲，基底動脈直徑反映擴張。
➤大多數VBD患者是無症狀的，多偶然發現。
➤症狀性臨床表現可分為壓迫性症狀和血管事件，包括TIA、缺血性卒中、蛛網膜下腔出血。
➤最常描述的缺血性病變是在腦幹，尤其是腦橋，其次為大腦後動脈供血區（29%）、丘腦（22%）、小腦（2%）和其它區域（2%）。
➤VBD本身沒有特異的治療方法，針對缺血性血管事件的抗栓藥物的使用，目前缺乏随機對照研究，臨床上需謹慎權衡風險與獲益；針對壓迫性症狀，也有許多方法，包括射頻消融、伽馬刀放射手術和肉毒杆菌毒素注射和微血管減壓術等。
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