一文帶你了解“虎眼征”。
虎眼征是指在顱腦MRI檢查的軸位T2WI序列上，雙側蒼白球呈明顯低信号，在蒼白球的前内側低信号中可見條片狀高信号，整體看與老虎的眼睛極為相似，稱之為虎眼征。
當然，也有人說沒覺得像老虎的眼睛啊，于是有人給出了這樣的解釋。将圖像翻轉180°，然後再看，或許更像是老虎的眼睛。
虎眼征中蒼白球彌漫的T2低信号主要與鐵沉積相關。随着年齡的增長，正常人都會出現鐵沉積的現象，其中以蒼白球、紅核、黑質等核團最為明顯。這種沉積的鐵主要以鐵蛋白的形式存在，為順磁性物質，是以在T2WI序列上表現為低信号。
某些椎體外系疾病如蒼白球色素變性綜合征，帕金森綜合征等會加速神經系統的鐵沉積速度，在青年人中就會表現為雙側蒼白球明顯的T2WI低信号；并且還會造成蒼白球前内側膠質增生、水分含量增多、神經元崩解消失、神經纖維網空泡形成，在T2WI序列上呈明顯高信号。
出現這種虎眼征最常見的椎體外系疾病為泛酸激酶相關神經變性（PKAN），泛酸激酶相關神經變性之前也稱作蒼白球色素變性綜合征，是一種少見的兒童家族性常染體隐性遺傳神經變性疾病。虎眼征為Hallevorden-Spatz病（HSD）的特異性表現。
病理上可見蒼白球、黑質内鐵質的異常沉積、神經元消失、軸索退變。蒼白球前内部及尾狀核頭部呈疏松組織改變，為明顯空泡樣變性，但缺乏鐵質沉積。
HSD多于兒童或少年起病，進展快，主要表現為椎體和椎體外系症狀、精神意識障礙、語言障礙等。MRI中蒼白球的T2WI低信号對應病理上的色素沉着和神經元軸索腫脹區，由于鐵質的順磁性所緻；而高信号則代表病理上的疏松組織區。除了蒼白球外，病變還可累及紅核、齒狀核，同樣表現為T2WI低信号。
青年患者，雙手姿勢性震顫10餘年，查體發現患者為面具臉，聲音單調。
行顱腦MRI檢查。軸位T2-FLAIR序列，顯示雙側蒼白球低信号背景内見片狀高信号，患者最終診斷為非典型性PKAN。
女性，21歲，反複性跌倒，痙攣進行性加重。
近三年來構音困難，10年前有發燒後癫痫病史。患者自述其兄弟伴有相似症狀及影像學表現。MRI檢查T2WI序列顯示蒼白球雙側對稱性高信号周圍低信号環繞，稱虎眼征。患者最終診斷為PKAN。
總之，虎眼征是指在雙側蒼白球鐵沉積導緻的彌漫性T2WI低信号背景下因神經元崩解消失、角質增生、神經纖維網空泡等原因導緻的高信号，形似虎眼。虎眼征的出現高度提示泛酸激酶相關神經變性疾病（PKAN）。
腦組織鐵沉積性神經變性疾病(NBIA)
概述：指一組由特定基因突變所緻的神經系統遺傳性疾病，臨床表現主要為運動障礙、步态異常、痙攣、認知障礙等，其共同的影像學特征是腦内特定部位出現異常鐵離子沉積信号。
NBIA為影像學診斷，其多種疾病類型可緻：
1、PKAN：即上面所述HSD：約占50%。
2、PLAN：PLA2G6相關性神經退性性疾病，占20%。
3、MPAN：線粒體膜蛋白相關性神經退行性疾病。
4、Kufor-Rakeb病（KRD）。
5、FAHN/SPG35: FA2H相關性神經退行性疾病。
6、BPAN: 螺旋蛋白相關的神經退行性疾病。
7、Woodhouse-Sakai綜合症（WSS）。
8、血漿銅藍蛋白缺乏症（ACP）。
9、神經鐵蛋白病。
10、童年期靜态性腦病成年期神經退行性疾病：SENDA。
11、神經軸突性營養不良：NAD。
既往NBIA的分類主要根據家族史、發病年齡群組織病理學表現等。目前随着對該組疾病的深入研究及相關緻病基因的發現，已嘗試根據基因型進行确診具體類型。附上診斷流程圖和一些鑒别點。
上面所述是NBIA具體類型的分類和鑒别，此外，NBIA還需與其它表現為錐外的疾病進行鑒别：
1、若兒童期發病 ：則與腦性癱瘓、一氧化碳或黴變甘蔗中毒，以及由藥物引起的錐體外系症狀進行鑒别。
2、若進展性病程者則需排除肝豆狀核變性、亨廷頓病、變形性肌張力障礙和幼年型蠟樣脂質褐質沉積病（ceroid lipofuscinosis），還要排除生理性鈣化和Fahr綜合征。
3、老年期發病的患者應注意與帕金森病相鑒别。
來源丨熊貓放射
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