12岁男童乐乐（化名）还在睡梦中，突然口鼻出血不止，血压迅速下降，生命处于危险之中。这是一种罕见且高度危险的颌中央血管样，首都儿科研究所介入性血管瘤Koshin帮团队通过介入手术治疗出血，成功挽救了孩子的生命，已经出院回家。回想起患病后孩子躺在血泊中的景象，父母们还是很担心。
一个月前，乐乐在睡梦中出现突然吐血的情况，在当地医院紧急处理，建议尽快去上级医院。乐乐从县医院到市医院，也从市医院到省儿童医院，对省级儿童医院进行了完善的全面检查，发现乐乐针对全身多种血管形成，颅脑、下颌、左眼窝、颈部，会感到疲倦、胃肠道等都有血管形态，对于这种疾病没有很好的解决办法， 推荐到北京大学医院寻找专家治疗。
6月11日，一家人发现首都儿科研究所介入血管瘤主任沈刚，了解乐乐的病情及相关检查，沈刚主任对大家说了一句震惊的话："立即给孩子危急情况，申请组织全院会诊，孩子随时有出血风险， 一旦出血难以止住，甚至造成死亡。"原本凭借多年的临床经验，沈刚主任敏锐地发现，在整个乐乐的众多血管血管中，有一种是最致命的——下颌中央血管成形术。
"这是一种罕见的、非常危险的高流速血管畸形在下颌腔内，一旦出血往往大量出血，涌出，难以控制，进而直接危及儿童的生命，加上已经流出的血液，如果再次出血，孩子可能因出血，止血而失去生命。最有效的方法是立即通过介入手术，用大量的弹簧环来栓塞出血的口腔，但这种手术的风险和难度非常大，不能保证手术的成功。"
听完沈刚导演的话，乐乐父亲紧紧皱眉头，没想到孩子的病情如此严重，手术费用高，风险高，一旦失败，后果无法想象。一遍又一遍地考虑，乐乐父亲说："沈主任，我相信在第一个孩子的办公室里，我相信你和你的团队，为了让孩子尽快摆脱痛苦，随时摆脱出血的风险，我们决定为他做，一切请你！""
沈刚主任大力幢搀孩子父亲的肩膀，"你放心，我们必须尽最大努力去治疗，从现在开始，我们要避免孩子的剧烈活动，避免吃辛苦的食物，记住不要用牙刷刷牙，可以漱口，保持口腔卫生，尽量避免一切原因导致口腔出血。"
随后，沈主任安排了乐乐的进一步检查，并进行了MDT多学科会诊，申请输血科进行手术准备，并在手术后再次与家长沟通，准备选择手术的一段时间。
6月18日凌晨，偶发的炸弹终于爆炸了，乐乐在睡梦中突然吐出大量鲜血，值班的医生和护士立即给他大出血，并把急诊插管的情况通知了麻醉师。
麻醉师韩丁接到电话后立即赶到介入病房，在雨中调研护士的协助下，迅速完成了出血、镇静、气管插管等一系列手术。与此同时，沈刚主任和团队成员也从家里赶到医院，看到乐乐仿佛躺在血泊中，我们震惊了。"不要惊慌，静脉注射畸形的颌骨已经破裂，继续按出血点，立即将孩子转移到导管室，按计划栓塞。在沈刚主任的指挥下，急救手术机制井然有序运行，患病儿童体内的血液流速逐渐减慢。
到达导管室后，麻醉师张弦、医生韩丁、护士王伟立即就位，开始对乐乐进行手术麻醉，麻醉主任潘守东也迅速赶到现场，参与这场生死救援。导管室异常安静，每个人都在等待出血停止。时间一分钟过去了，突然，乐乐的鼻腔和嘴巴开始不停地流血，血压也在迅速下降。
"继续按压，快速输血"，沈刚主任一边下达指示，一边迅速送导管到达下颌畸形的血管，"影子""栓塞""继续充血"，一切集中，有序操作。
"注意孩子的生命体征，去检查血气，看看血红蛋白多少，"潘守东主任一边盯着监视器说。张弦迅速脱下沉重的铅衣，奔向血室，"血气血红蛋白显示无值，估计在20g/L以下。"把所有的AB型血从血库里拿出来，"潘守东说，手里拿着输血袋，迅速地把血挤进了乐乐的身体里。
很快，输血部把所有库存的腹血都送来了，班室的总价值也在去通州采血站的路上。但是因为乐乐的下颚很大，一个接一个的春轮进来，鲜血还在流淌，像坝子一样挡不住，大家心里都提到了喉眼。
"好了，"随着沈刚导演的简短说，大家的心都定下来了。从0点40分到5点，经过4个多小时的挣扎和折磨，乐乐的出血终于停止了，手术顺利完成。初步估计出血量为2，500毫升，几乎取代了他所有的血液。
当沈刚主任走出手术室，脱下沉重的铅衣时，汗水已经浸湿了手术服，潘守东主任和麻醉队还在继续努力，确保乐乐的生命体征在离开手术台前稳定下来。
导管外面，家长们还在焦急地等待，面对六位无神的父母，沈刚主任说："乐乐的手术非常成功，出血终于停止了，但危险还没有结束，这几天还需要在护理室继续治疗，接下来的几天还是一个非常危险的时刻，也要相信乐乐一定可以笑出来。"
这时乐乐的父亲已经无言以对，他揉了揉眼睛，然后紧紧抓住沈刚主任的手，不停地说着"谢谢，谢谢"。"
手术后的第四天，乐乐从病房转到普通病房，看到医护人员，乐乐没有说话，但羞涩的笑容，这是他入院后的第一个笑容。乐乐父亲说："现在乐乐比以前好多了，他的左牙和脸疼了那么久，最后没有疼痛，他很开心，言语比以前多了。"
"目前，危及生命的颌中央血管样已经通过介入手术得到解决，其他部位的血管畸形目前一般是风险可控的，下一步要准备解决的是颅内血管样，其余的可以根据危险程度逐步治疗，一个月后介入血管瘤科再诊断， "主治医生Dickey回答道。
沈刚主任一脸开心，由衷地说："乐乐不幸但幸运，不幸他得了这么严重的病，幸好他来到了第一个孩子的办公室，如果没有专业的麻醉团队、重症监护团队、介入团队和高效输血科的配合，后果实在变幻莫测。
颌中央血管畸形，是一种非常危险的出血性血管样，高风险、高危害，有的患者已经因为拔牙或刷牙出血超过，甚至死亡。如果没有及时出血，很容易引起出血休克，甚至死亡。面对这样的疾病，在孩子出血后，第一时间保持足够的冷静，立即压缩出血点，及时介入手术治疗出血，这是挽救孩子生命的最有效方法。
自首都儿科研究所成立以来涉足血管瘤科，先后处理出血、恶心、血尿等出血患者，部分出血因药物出血效果不佳，积极采取介入治疗止血，可以与时间赛跑，挽救患者的生命。
|王胜生、曹家杰
照片|李家璇、曹家杰
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资料来源：首都儿科研究所，科学 No