来源：北京大学第三医院
作者：田英轮 王圣林
颅底凹陷是颅颈交界区的一种骨畸形疾病，是以枕骨大孔为中心的颅底向颅内凹陷的畸形。临床表现可以表现为吞咽困难、视物模糊、四肢无力，严重者可因脑干或脊髓受压而死亡。北京大学第三医院（以下简称北医三院）颅椎组近期收治了一例疑难原发性颅底凹陷症患者，患者为49岁女性，10年前因双目视物不清症状于外院确诊后未予治疗，5月前症状加重并伴有四肢麻木无力及行走困难就诊于上海某院行颈后路枕大孔开大手术治疗，术后症状有短暂缓解后复现，四肢功能在短时间内急剧下降，来诊时已无法独立行走，伴有严重的吞咽困难和眼震。
不同于普通的颅底凹陷病例，该患者颅底发育严重畸形，颅底内陷程度重，颅颈交界区延脊髓在腹侧及背侧同时受压，同时还伴发Chiari畸形、低位颅神经病及高位颈脊髓病。在术前CTA检查中，我们发现其颈内动脉迂曲在手术区。常规的手术方法如后路枕骨大孔开大减压、前路经口齿突切除并不适用。原因在于该患者已行枕大孔切骨术，再次后路翻修手术难度大、且手术效果无法预测。而若选择前路，由于齿突内陷位置过高、经口已经无法切除，而且前路损伤脑干、损伤颈内动脉的风险很高。患者入院后经我院神经外科、耳鼻喉科、眼科、危重医学科、麻醉科多学科会诊讨论，最终拟定治疗方案为骨科与耳鼻喉科联合行前路经鼻入路内镜下齿突切除手术。
经过充分的术前准备，借助耳鼻喉内镜、术中导航及术中CT的精准辅助，我们成功且彻底地切除了压迫延脊髓的齿突，整个手术过程流畅无阻，关键的神经和血管均得到了有效保护，未出现任何并发症。术后次日，患者便顺利拔除气管插管，转入普通病房继续恢复。术后评估显示，患者饮水呛咳、吞咽困难的症状得到了超过70%的缓解，上肢活动自如，无需扶持即可站立，行走不稳的状况也有所改善，同时上肢及躯干的麻木感也明显减轻。患者自述视力恢复清晰，吞咽变得顺畅，四肢力量也有所增强。经过一周的精心护理，患者恢复良好，顺利出院。
与传统经口入路相比，内镜经鼻入路在治疗寰枢椎疾病和颅底凹陷症方面展现出了显著优势。内窥镜不仅提供了更为清晰、广阔的手术视野，使得操作更为细致精准，而且操作空间不再受口腔限制，无需使用开口器撑开口腔，从而避免了舌体肿胀导致的气道水肿和牙齿损伤风险，显著缩短了插管时间。此外，经鼻手术有效降低了术后腭咽功能不全的风险，患者术后无需依赖胃管鼻饲，能够快速恢复经口饮食，进而加速术后康复进程。值得一提的是，经鼻手术的切口位于口咽部上方的鼻腔内，这一入路的感染率明显低于经口入路，进一步提升了手术的安全性和可靠性。
我们在此疑难病例的治疗中积累了丰富的经验，充分证实了经鼻入路在疑难寰枢椎疾病和颅底凹陷症治疗中的临床有效性。随着颅椎专业技术的不断完善与拓展，我们能够为更多患者提供精准、高效的诊疗服务。同时，我们也欢迎各位同仁介绍更多寰枢椎疾患及颅底畸形患者来北医三院颅椎专业组就诊，共同推动颅椎疾病诊疗技术的进步与发展。
术者简介
王圣林
北京大学第三医院骨科主任医师、颅椎专业组长，副教授、博士研究生导师。
学术任职：
颈椎外科研究学会（CSRS）亚太区分会正式会员及Committee（委员）；CSRS中国分会正式会员及Committee（委员）；CSRS北美区分会通讯会员；AO Spine 讲师；中国康复医学会骨与关节康复专业委员会枕颈外科与康复学组副主任委员；中国医药教育协会骨科专业委员会常委；中国医师协会骨科医师分会颈椎学组委员兼脊柱功能重建学组委员。
国内期刊《中华医学杂志》《北京大学学报（医学版）》《中国脊柱脊髓杂志》《中华临床医师杂志》杂志审稿人；国际期刊Spine， Spine Journal， American Journal of Neuroradiology（AJNR），Global Spine Journal等杂志审稿人。
获奖包括：
北京大学“杰出青年医师” 、“首都百佳青年医师” 、“北医三院青年科学家”、 “北医三院优秀青年医师”等。
科研成绩：
主持上颈椎及寰枢关节疾患的系列研究，发表上颈椎论文30多篇；参与译著《罗斯曼-西蒙尼脊柱外科学-第六版》《脊柱外科技术》《脊柱手术失败》《创伤骨科学》等；主持国自然基金面上项目、北京自然基金项目、首都卫生发展科研首发基金项目。获得国家发明专利3项、实用新型专利5项。
张迎宏
医学博士，北京大学第三医院耳鼻喉科副主任医师。
毕业于北京大学医学部， 2016～2017年在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科周兵教授（中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会鼻科学组组长）处完成fellowship培训，系统学习并掌握了鼻眼相关及鼻颅相关内镜外科。长期从事鼻内镜外科学、嗅觉障碍临床及基础研究，在经鼻内镜复杂鼻窦手术、鼻腔鼻窦良恶性肿瘤的内镜治疗、鼻眼相关、鼻颅相关及颅颈相关疾病等疾病方面有丰富的临床经验。擅长经鼻内镜外科手术，熟练开展前中颅底及侧颅底手术等四级手术，开展多壁眶减压、内镜下泪道肿瘤切除及经鼻内镜颅颈交界区手术新技术。
担任中国听力医学发展基金会听力和相关疾病专业委员会副主任委员、中西医结合耳鼻咽喉头颈外科学分会颅底学组委员等学术职务。近年以第一作者在The Analyst，International Forum of Allergy and Rhinology等外科和分析化学期刊发表成果多项，并参加翻译周兵教授主译的《经鼻内镜颅底及周边解剖实验室解剖与影像图谱》。2023年获得院技术创新二等奖，疑难病例诊治三等奖，2017年～2023年多次获得京津冀疑难病例奖，多次获得中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会手术视频展示，并获得一等奖。
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