在最新的《2023中国血小板增多症蓝皮书》报告中，有904位患者参与调研，其中确诊为原发性血小板增多症的患者最多，约占85%，其中63.3%的患者因体检时发现血小板异常升高、21.1%的患者则是因为反复头晕在当地医院就诊时发现。原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤的一种亚型，过去人们认为原发性血小板增多症是一种非常罕见的血液系统疾病，近年来随着体检制度的完善以及此病症的诊断标准和技术的进步，发现本病并非少见。
近日，中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）纪委书记、党委副书记张磊主任医师，受邀来到医联媒体直播间，搭档全国健康节目金牌主持人林欣，与网友们共同探讨原发性血小板增多症等相关血液病问题。
原发性血小板增多症发病率低，常见于中老年人
首先，张磊主任医师向我们介绍了什么是原发性血小板增多症？原发性血小板增多症（Essential thrombocythemia），简称ET，是一种BCR-ABL阴性的经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN），起源于造血干/祖细胞的克隆性增殖。
在病理上的表现主要是骨髓中的巨核细胞数量增多及形态异常，导致持续产生过多的血小板，并且有些血小板还伴有功能异常。由于这个疾病的起病相对比较慢，不易显现，在早期很难发现，只有在体检或者有了其他的症状，如头疼，或者手足麻木的时候，再去检查发现血小板增多，还有部分患者出现肝脾增大现象，更甚者出现脑梗死、心肌梗死或其它部位动静血栓等血栓表现或者脑出血等出血表现，，另外，一小部分患者可能进展为骨髓纤维化甚至急性白血病。
这个病听起来很可怕，但是它的发病率是比较低的，大约1~2.5/10万人患有此病。张磊主任医师也告诉我们，本病发病人群多见于中老年患者，集中在50~60岁左右，年轻患者也不少见，相对儿童发病率是非常低的。
出现这4类症状需警惕原发性血小板增多症
虽热这类疾病的生存期（在没有严重并发症时），与常人无异，但是出现并发症时也可能会影响患者的生活质量，因此如何辨别也是很重要的事情，对于早期有哪些可以识别的症状，张磊主任医师罗列了以下几点：
一、血栓或栓塞：好发于脾静脉、肝静脉、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内动脉及肢端动脉、脑动静脉、心脏动脉等，并常常引起相应症状，患者表现为腹痛、发绀、肿胀、趾指坏死等。脑血管微血栓会导致短暂性脑缺血发作，下肢静脉血栓脱落时会并发致死性肺栓塞；
二、出血：自发性出血，反复发作，间歇期较长，以消化道出血常见，也会有牙龈出血、鼻出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑等症状；
三、脾大：约50%~80%的患者有脾大表现，多为中度脾大，巨脾很少见。约半数患者有轻度肝肿大，一般没有淋巴结大；
四、伴随症状：约20%~30%患者有体重下降、盗汗、低热和瘙痒症，还有头晕、疲乏、乏力、手足麻木、肢端疼痛等症状；
因此，一旦自身出现不适症状，一定要及时到正规医院进行就诊。
需注意的是，约20%原发性血小板增多症患者，尤其年轻患者，发病时并无症状。
原发性血小板增多症如何诊断？
对于专科医生来说，给病症戴帽子是非常慎重的一件事情，因此在判断是否是ET时，会参考世界卫生组织（WHO）2022年原发性血小板增多症诊断标准。
符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准：
1.血小板计数≥450×109/L；
2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）；
3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；
4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。
次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。
听到这里，直播间的网友就问道：“那是不是平常我们抽血就可以诊断了呢？”张磊主任医师解答说：“不是的，在抽血的同时要做骨髓活检和骨髓基因检查才能确诊”。想要搞清楚诊断情况就要知道ET的危险因素有哪些：主要是年龄，有没有血栓史、基因突变、有没有高血压、糖尿病等心血管危险因素等。只有按类分组，才能更好的治疗。
原发性血小板增多症患者日常要注意这5点
那么在治疗过程中，ET患者要注意的事项有哪些呢？最后张磊主任医师也嘱咐道：
一、饮食护理：不要吃太油腻的东西。吃饭的时候要注意合理的搭配高营养食物，多吃一些新鲜的水果，高脂蛋白类，尤其不要抽烟，酒要限制饮酒，不要出现酗酒之类的情况；
二、休息指导：早睡早起，保持良好的作息习惯，适当运动，劳逸结合；
三、心理疏导：保持乐观心态，避免焦虑、恐惧心理，家属要主动与患者沟通，安慰患者，帮助患者正确面对现实，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。病友间传递积极正向情绪，交流疾病好转等信息，互相鼓励，促进康复；
四、日常起居：避免磕碰及跌打损伤，注意保暖，避免引起风寒感冒。保持口腔清洁干净，进食前后宜用漱口水进行漱口，平时刷牙时应采用软毛刷，防止对口腔黏膜造成损伤，从而引起继发性出血；
五、用药护理：谨遵医嘱，随时与医生沟通病情，在医生的指导下去调整用药，切勿自行减量或停药；
同时我们也希望每一位患者能够定期对症状进行评分，这个目的就是能够观察病情的发展情况，以便医生随时调整治疗方案，只有病人和医生携手共同去和病魔作战，才能赢得最后的胜利！
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