溶血尿毒综合征相关脑病
Hemolytic Uremia Syndrome-
Associated Encephalooathy
56岁女性，因急性脑病急诊入院。初检CT/CTP/CTA未发现急性脑梗死，出血和大血管闭塞。后患者诉腹痛腹泻，呕吐咖啡样物。实验室检查结果符合肾功能衰竭和血小板减少。大便分析产志贺毒素。
溶血尿毒综合征（HUS)归属于血管内皮损伤引起的血栓形成性微血管病。
HUS包含几种疾病，包括志贺毒素引起和肺炎球菌引起的HUS和继发于其它病因（如感染，药物，癌症和系统性疾病）的HUS。90%的病例出现于胃肠道产志贺毒素细菌感染之后。
临床表现
严重的腹痛腹泻，常为血性腹泻，开始于进食被产志贺毒素大肠杆菌污染的食物几天之后。
典型的血小板减少，溶血性贫血和急性肾损伤三联征。
缺血或毒素的直接损伤导致各器官病变而出现的症状，特别是肾和脑。
中枢神经系统受累发生于20-50%的患者。这些病人可出现抽搐，谵妄，失语，锥体和锥体外症状以及昏迷。
影像特征
MRI检查可显示典型的对称性T2/FLAIR高信号，可累及外侧丘脑，中线旁桥脑后份，基底节，内颞叶，半卵圆中心白质和小脑，病理机制可能是毒素引发的神经元水肿。
伴有脑出血和弥散限制。增强扫描不强化。
鉴别诊断
1，韦尼克脑病：乳头体，下丘脑，内丘脑和导水管周围灰质T2/FLAIR高信号，增强扫描可有或无强化。
2，克-雅氏病：对称性T2/FLAIR高信号见于丘脑枕、背内侧丘脑（变异型）和沿大脑皮质（散发型）。
3，渗透性脱髓鞘：桥脑中央T2高信号，也可见于桥脑外（小脑和基底节）。
附图注释
入院FLAIR 图像示对称性高信号，见于外丘脑（图1，5蓝箭），豆状和背内侧（图1，4红箭），中脑顶盖和导水管周围灰质（图2绿箭）和中线旁桥脑后份（图3，6紫箭）。
