在系統性紅斑狼瘡病程中，肺部受累是常見的，且可侵及呼吸道的任何部位。
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,sle）是一種全身性發炎性疾病，以血清中出現核抗原反應誘導的自身抗體反應以及臨床上表現為多個器官系統的損傷和（或）功能障礙為特征。在這些病程中，有高達50% 的sle 患者将發生肺部表現。這些包括胸膜炎（伴或不伴積液）、發炎型和纖維化型間質性肺疾病、肺泡出血、肺萎縮綜合征、肺動脈高壓、氣道疾病和肺血栓栓塞性疾病。
sle肺部疾病的臨床表現和模拟
咳嗽、胸痛、呼吸困難是系統性紅斑狼瘡最常見的呼吸系統症狀，雖然它們可以提示病變，但它們并不是呼吸系統疾病特異性臨床表現。系統性紅斑狼瘡患者的咳嗽可以由氣道或肺實質的問題引起，但在一般人群中，它往往是由胃食管反流病（gerd）或鼻後滴漏綜合征引起。
血管“部分”
肺動脈高壓
在不同的研究中，sle 中肺動脈高壓（ph） 的發病率為0.5% ~ 17.5%，取決于所使用的診斷标準。
推動sle-ph 發展的主要機制是直接針對肺脈管系統的改變器官的自身免疫效應。
對于懷疑sle-ph 的患者可以通過經胸超聲心動圖檢查（tte）篩選評估；然而，在估計右心室收縮壓不顯著升高或缺乏右心壓力的其他體征（如擴張，收縮功能受損）時，衆所周知tte 是不準确的。确診ph，右心導管檢查（rhc）是必需的。在做右心導管檢查時，肺動脈高壓的血流動力學定義為平均肺動脈壓≥ 25mmhg，即使肺毛細血管楔嵌壓<15mmhg。
目前沒有關于sle-ph 治療的共識指南。總的來說，sle-ph 患者的3年存活率為75%。
彌漫性肺泡出血
彌漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,dah）是sle 一種少見的和潛在的災難性的肺部表現。對于系統性紅斑狼瘡患者，dah 是肺毛細血管炎的直接後果，通過中性粒細胞浸潤和血管壁的破壞在病理學上确診。其臨床表現常常是急劇的：患者經常表現為呼吸困難和發熱。因為咯血隻發生在約30％的有dah 的患者中，其漏診遠遠超出所診斷的。胸部影像顯示明顯的彌漫性、雙側實變或磨玻璃影（圖1）。患者也可能存在血細胞比容的下降和（或）明顯的貧血，這取決于失血量。
圖1 患者奇靜脈水準的軸位胸部螺旋ct掃描圖像。
災難性抗磷脂抗體綜合征和原發性血管炎重疊必須排除，因為他們的治療與sle相關肺泡彌漫性出血不同。所有出現dah患者除篩查血清補體c3、c4、ana、抗ds-dna 之外，還應篩查抗磷脂抗體、抗腎小球基底膜和抗中性粒細胞胞漿抗體的存在。肺部感染作為dah 的原因之一，也應對患者進行相應評估。甲潑尼龍脈沖治療，每日1g，共3 天，随後的幾天改為口服潑尼松1 ~ 2mg/（kg•d），這是dah 的初始治療。血漿置換和細胞毒性劑也可以使用。某些研究人員已經使用環磷酰胺或利妥昔單抗成功治療sle 相關的dah。
肺栓塞
抗磷脂抗體（apla）是一組異質性自身抗體，包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物和抗糖蛋白-Ⅰ抗體。apla 出現在約1/3 的sle 患者中。與那些沒有狼瘡抗凝物或抗心磷脂抗體的sle 患者相比，存在這些抗體的患者更容易發生深靜脈血栓（dvt）或肺栓塞（pe）。
與多數肺栓塞一樣，sle 患者肺栓塞的發生幾乎都來自于下肢靜脈血栓；sle 患者罕見發生心内血栓，即便在那些抗磷脂抗體綜合征患者中。表現為呼吸困難和（或）胸部疼痛的系統性紅斑狼瘡患者，尤其當他們的apla 陽性時，肺栓塞必須成為鑒别診斷的一部分。pe 的進一步診斷檢查應考慮行雙側下肢靜脈多普勒超聲、apla 篩查以及ct 血管造影檢查。
急性可逆性低氧血症
sle 患者突然發生潛在重度低氧血症極為罕見。其原因是肺血管内白細胞聚集。血液中的c3a 濃度大幅度升高暗示扮演關鍵角色的補體活化。治療包括糖皮質激素和阿司匹林。相信預後将是良好的。
肺實質“部分”
間質性肺疾病和肺炎
臨床上明顯的ild 在sle 患者中遠沒有其他結締組織病常見，在1% ~ 15％的sle患者中發生。
sle 相關的間質性肺病（sle-ild）典型表現為勞力性呼吸困難，并可能出現幹咳。
sle-ild 的診斷主要依靠臨床特征、胸部影像學、組織病理學和肺生理學的結合。在作出sle-ild 診斷之前，排除包括藥物治療相關的ild 的其他原因，是非常重要的。用于治療sle 的改善病情的藥物，例如甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、惡性良性腫瘤壞死因子抑制劑、利妥昔單抗、環磷酰胺和柳氮磺吡啶均與ild 的發生相關。
盡管外科肺活檢是用來診斷ild 的金标準，但并不經常進行。sle-ild 的最常見的組織學類型是非特異性間質性肺炎（nsip）；不常見的類型包括機化性肺炎（op）、淋巴細胞間質性肺炎（lip）、普通型間質性肺炎（uip）、脫屑性間質性肺炎以及彌漫性肺泡損傷（dad）。替代侵入性檢查的方法，胸部高分辨率計算機斷層掃描（, hrct）結合限制性生理學[肺功能檢查（pft）發現用力肺活量（fvc）、肺總量和（或）一氧化碳彌散量（dlco）的下降] 和（或）相應的臨床特征可确定ild 的診斷。然而，臨床醫生必須警惕排除酷似ild 的疾病，諸如彌漫性肺泡出血、藥物中毒、充血性心力衰竭、尿毒症或感染。
對sle-ild 的治療主要是根據專家的意見。嚴重ild 患者起始治療多采用口服高劑量皮質類固醇激素（口服潑尼松1mg/kg，最多60mg，或其等效劑量藥物）和激素助減劑，往往使用環磷酰胺（每日口服1 ~ 2mg/kg，其用量取決于腎功能和年齡或靜脈注射等效劑量）。輕到中度的ild 患者的治療有時從使用中等劑量皮質類固醇激素聯合硫唑嘌呤或黴酚酸酯調節劑開始。皮質類固醇激素治療的減量常常根據良好的臨床症狀、生理和（或）影像學反應來調節。
狼瘡性肺炎及其同ild的相關性
sle 患者的狼瘡性肺炎（lp）可能最具有急性間質性肺炎（aip）樣反應特征。這是一個緻死性的綜合征，具有急性起病的發熱、胸膜炎性胸痛、氣促的特征；這種少見的疾病目前死亡率高達50%。lp 常伴有聽診濕啰音，而咯血可能很少發生。胸部影像學檢查通常顯示雙側陰影。
生理障礙：限制性肺疾病與肺萎縮綜合征
限制性肺疾病
sle 患者肺功能異常是很常見的，可以發生在不曾懷疑有肺部受累的患者。
肺萎縮綜合征
呼吸困難和生理的限制，胸部影像學檢查沒有實質病變，是肺萎縮綜合征（shrink-ing lung syndrome, sls）的主要特征。
sls 通常被認為是sle患者的少見表現，發生在0.5% 的sle 患者中。
有關sls 的治療和預後的資料有限。皮質類固醇（中度到高劑量），細胞毒性藥物，生物治療（利妥昔單抗），茶堿和高劑量β- 受體激動劑均已被成功地用于治療此種情況。
如何評估表現為呼吸困難的sle患者
在任何sle 患者出現呼吸問題，特别是呼吸困難，必須排除感染。對正在接受長期免疫調節治療的呼吸困難的患者，要進一步重視感染。對于僅僅使用糖皮質激素治療或結合免疫調節劑治療的患者，可能不會有感染的典型症狀，是以要高度警惕感染典型病原體（細菌）和非典型病原體（分枝杆菌、真菌、卡氏肺孢子菌）。對任何使用免疫抑制藥物治療且胸部影像檢查發現有陰影的患者，應考慮行支氣管鏡檢查。除了确認或排除肺部感染之外，就像讨論過的典型病例那樣，支氣管鏡檢查所見可能對明确患者症狀的真正原因有用（例如，dah）。
如果可以明确排除感染，考慮呼吸困難的其他潛在病因；特别在伴有血栓栓塞（如高凝狀态或血栓栓塞病史的）危險因素的sle 患者，首當其沖的是pe。在适當的情況下，ct 血管造影，有或無下肢靜脈多普勒超聲，對于确定或排除血栓栓塞性疾病是有用的。ct 血管造影的額外好處是可以很好地顯示肺實質以及脈管系統。然而，由于靜脈造影和指定用于ct 血管造影的低肺容積技術，肺實質會比高分辨率ct 掃描更不易透過射線；這可使辨識磨玻璃影的存在與否相當具有挑戰性。症狀的劇烈、用力時的肺功能和外周血氧飽和度（spo2）可用作直接輔助評估的重要補充資訊。dlco 在彌漫性肺泡出血中可升高，在間質性肺疾病或肺動脈高壓中降低。對其他不能解釋的呼吸困難或勞力性氧飽和度下降的任何患者（較休息時血氧飽和度下降≥4，運動期間最低點仍>90％），應該考慮肺血管疾病，并對其表現進行評估。