1病例資料
病例1：患者女性，58歲，以“體檢發現胰腺尾部占位3天”于2019年3月4日入本院，患者2年來體品質下降5 kg，增強CT檢查示：胰腺尾部動脈期以及門靜脈期顯著強化結節，動脈期CT值為198 HU，考慮神經内分泌惡性良性腫瘤（圖1）。超聲胃鏡示：胰腺尾部低回聲病竈（0.6 cm×0.8 cm），為富血供結節。患者癌胚抗原、糖類抗原（CA）19-9、CA125等惡性良性腫瘤标志物名額正常，既往無糖耐量異常病史，口服葡萄糖耐量試驗結果正常。術前診斷為胰腺神經内分泌惡性良性腫瘤（pNET），患者在全麻下行腹腔鏡下胰腺體尾切除術，術後标本可見胰腺内副脾（IPAS）組織，切面紅褐色、質韌（圖2）；術後病理示：胰腺體尾部副脾組織，胰腺組織切緣未見癌（圖3）。
注：a，平掃期；b，動脈期；c，靜脈期。胰腺尾部可見大小為0.8 cm×0.7 cm的結節樣異常強化影，平掃期顯示不清，動脈期明顯強化，靜脈期呈稍高強化，且動脈期和靜脈期強化程度均高于胰腺組織（紅色箭頭）。
圖1 病例1患者術前CT掃描結果
圖2 病例1患者術後标本
圖3 病例1患者術後病理結果（HE染色，×100）
病例1誤診原因分析：（1）CT影像學表現是主要原因之一。胰腺尾部動脈早期和門靜脈期均呈顯著強化結節，邊緣規則，未見腹膜後和周圍腫大淋巴結，這些影像學特點與pNET的特點相符。其中，非功能性pNET患者的症狀隐蔽，激素水準正常，缺乏特異性惡性良性腫瘤标志物，因其血供豐富且内部可有變性壞死，當病竈較大時，增強CT可見不均勻強化，但當pNET病竈較小也可表現為均勻強化，此時較難與IPAS區分；（2）該患者雖行超聲胃鏡檢查，但患者家屬拒絕行穿刺，遂未操作；（3）未能将病竈強化程度與脾髒強化程度相比，對IPAS的診斷缺乏經驗。
病例2：患者男性，60歲，因“間斷性腹痛10餘天”于2022年9月15日入本院。既往病史：30年前因外傷行脾切除。CT平掃+增強檢查示：胰腺鈎突部占位，考慮惡性惡性良性腫瘤可能（圖4）；胰尾部見類圓形低密度影，較大直徑為3 cm，邊緣見鈣化，增強掃描輕度不均勻強化，實性假乳頭狀瘤待排除（圖5）。術前診斷：胰頭鈎突惡性良性腫瘤；胰尾部占位，考慮胰腺實性假乳頭狀瘤；脾切除術後。惡性良性腫瘤标志物：CA19-9 1 537.07 U/mL，CA125 125.68 U/mL。術中行胰十二指腸聯合胰尾部分切除術；術後病理示：鈎突部胰腺導管腺癌（中低分化）；胰體尾副脾組織（圖6），胰腺組織切緣未見癌。
注：a，平掃期；b，動脈期；c，靜脈期。胰腺鈎突部不規稍低密度影，大小為2.7 cm×3.1 cm，增強掃描呈弱強化，邊緣不規則，緊貼腸系膜上靜脈，與十二指腸水準段分界不清（紅色箭頭）。
圖4 病例2患者術前胰腺鈎突部占位CT掃描
注：a，平掃期；b，動脈期；c，靜脈期。平掃期可見胰尾部直徑3 cm的類圓形稍低密度影，動脈期和靜脈期掃描輕度不均勻強化，邊緣可見鈣化（紅色箭頭）。
圖5 病例2患者術前胰腺尾部占位CT掃描
圖6 病例2患者術後病理結果（HE染色，×100）
病例2誤診原因分析：（1）該患者有脾切除病史，術前影像學檢查提示脾髒缺如，主觀上忽視了副脾存在的可能，客觀上影像學檢查時缺少副脾組織與正常脾髒組織的影像學特點比較。（2）該患者CT特征為胰尾部見類圓形稍低密度影，增強掃描示輕度不均勻強化，邊緣可見鈣化，可能為胰腺實性假乳頭狀瘤，或者其他低度惡性惡性良性腫瘤。而脾髒組織較少發生鈣化，該患者胰尾部分占位的鈣化表現進一步幹擾了臨床判斷。而胰腺實性假乳頭狀瘤實性部分和囊壁常呈輕、中度強化，病竈内可見鈣化竈，往往位于病竈實性部分、分隔處或其周邊包膜。該患者的影像學表現與胰腺實性假乳頭狀瘤極為相似，對明确鑒别診斷造成嚴重影響。
2讨論
副脾與胚胎階段脾髒的胚芽形成密切相關，正常情況下，在胚胎發育第5周，來自間充質細胞的胃背系膜分化為脾髒，但如果脾髒胚芽未完全融合，或者分離出單個細胞，則發育形成副脾。80%的副脾發生在脾門附近，17%發生在胰腺尾部，還可見于胃壁、大網膜、脾結腸韌帶、睾丸、腎上腺等部位。副脾的發生率約為10%，其中完全包裹在胰腺内的副脾發生率僅為2%，即IPAS。IPAS最常被誤診為pNET，pNET分為功能性pNET和非功能性pNET，功能性pNET易通過患者激素水準及其他臨床症狀與IPAS鑒别診斷，而IPAS最易被誤診為非功能性pNET。pNET在所有胰腺惡性良性腫瘤中占比不超過2%，非功能性pNET僅占全部pNET的15%～41%，其中大多數為惡性，惡性良性腫瘤根治性切除是實作患者長期生存最重要的手段，是以對惡性良性腫瘤最大徑>2 cm的非功能性pNET必須手術切除，此外，除了惡性良性腫瘤最大徑<1 cm或手術風險較大者，其餘≤2 cm的非功能性pNET也均應行手術切除。但IPAS無需外科幹預，故對二者的明确鑒别診斷具有重要的臨床意義。
IPAS無明顯特異性臨床表現，其診斷主要依靠影像學檢查。在CT平掃中，IPAS表現的密度與脾髒相似，增強掃描強化程度高于胰腺組織，與脾髒一緻，動脈期表現為“花斑樣”不均勻強化，門靜脈期為均勻強化，但當IPAS直徑較小時，動脈期也表現為均勻強化。MRI對IPAS的診斷也有重要價值，IPAS的T1WI信号低于胰腺，T1WI可顯示腫塊的位置、邊緣、形态，T2WI信号表現為與脾髒等信号，MRI強化特點與CT強化類似。由于IPAS的白髓與紅髓比例較高，有時在T2權重像上IPAS的信号強度略高于脾髒。此外，彌散權重成像對IPAS的診斷也有積極意義，尤其在鑒别IPAS與胰腺實體惡性良性腫瘤方面。比IPAS更罕見的是IPAS伴上皮樣囊腫（ECIPAS）。ECIPAS直徑通常為2～4 cm；病理學鏡下通常表現為囊腫内襯複層鱗狀上皮，囊外可見脾髒組織；CT和MRI檢查的主要着眼點為識别囊腫周圍的脾髒組織，ECIPAS的CT表現為實性部分強化，強化程度與脾髒類似，囊性部分CT平掃呈低密度，增強後不強化。明确的術前影像學診斷和術中冰凍病理切片對于避免過度治療至關重要。
此外，由于副脾和脾髒具有相同的生理功能，是以具有脾髒功能顯示作用的放射性核素掃描在鑒别IPAS和pNET也有重要價值。脾髒組織利用網狀内皮細胞可攔截并破壞衰老的紅細胞，99mTc标記的熱變性紅細胞（99mTc-HDRBC）可以在脾髒和IPAS處濃聚，并在核素檢查中顯影。然而，當脾髒包裹胰尾或覆寫IPAS時，IPAS處的顯影被正常脾髒組織掩蓋，易造成誤診。非功能性pNET因其含有生長抑素受體，故可通過68Ga生長抑素類似物（68Ga-SSA）核素掃描進行鑒别，其在診斷pNET方面比MRI更敏感，但假陽性率較高，隻有當68Ga-SSA圖像中攝取顯著高于脾髒才具有診斷價值，可能與脾髒組織中淋巴細胞同樣含有生長抑素受體有關。正常超聲内鏡（EUS）對IPAS的診斷價值有限，但可利用Levovist或Sonazid作為靜脈造影劑的對比增強EUS來提高診斷IPAS的能力。Makino等研究發現，以Sonazoid作為造影劑的增強EUS對IPAS中存在的豐富血管和網狀内皮細胞系統較為敏感。此外，IPAS與pNET在EUS定性定量彈性成像下表現也有差異，IPAS由于病竈質地松軟呈現綠色為主的圖像，pNET則由于病竈質地較硬呈現質地均勻的藍色圖像。進一步将彈性成像結果量化為彈性應變率比值可以提高診斷效率。
除了影像學檢查以外，EUS引導下細針穿刺（EUS-FNA）檢查是鑒别IPAS的高特異性手段。Tatsas等研究發現，脾窦薄層血管的内皮細胞中的CD8經免疫細胞化學染色可檢出，隻要取得脾窦的内皮細胞即可診斷為副脾。但由于腫塊較小、位置較深等不利因素，往往無法準确取得病理标本，且細針穿刺可能導緻胰漏、出血等不良事件。當影像學檢查無法确診且胰腺内腫塊較大時，EUS-FNA仍值得考慮。近年來，基于探針的雷射共聚焦顯微内鏡檢查（CLE）在診斷胰腺占位腫塊的應用成為研究熱點，CLE可以通過擷取放大1 000倍後的黏膜圖像來識别細胞和亞細胞的微結構，并進行活體組織學診斷（光學虛拟活檢）。CLE既可以避免EUS-FNA的副損傷，又可與EUS-FNA聯合應用提高胰腺腫塊的診斷準确度。
避免副脾的誤診，首先需要臨床醫師對IPAS具備充分的認識，對位于胰腺尾部、直徑1～3 cm、邊界清、質地均勻的富血管病竈，應考慮IPAS的可能性。其次，在鑒别診斷過程中需要綜合利用CT、MRI、PET-CT等影像學檢查，尤其是99mTc-HDRBC等敏感性較高的檢查。必要時可采用EUS-FNA檢查，但要提高操作技巧，避免發生不良事件。确診IPAS的患者無需手術治療，随訪觀察即可。總之，臨床上應進一步提升對IPAS的認識與鑒别，避免IPAS患者被誤診并接受非必要手術，增加醫療負擔。
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引證本文 Citation
張孟哲, 饒潔, 張正樂. 胰腺内副脾誤診2例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2024, 40(2): 365-368
吳振東, 周國強, 向燕, 等 . 以肝硬化為主要表現的紅細胞生成性原卟啉病1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2024, 40(3): 581-584
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