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溫/努浩
七月的燕趙土熱是無法忍受的。
54歲的梁秋宇側躺在床上，旁邊是幾件康複器材，使小床略顯擁擠。太陽灼燒了屋外的莊稼，屋子裡的小吊扇吱吱嘎吱地轉動着，卻絲毫沒有感覺到寒意。
梁秋玉是河北省煙台市魏縣長屯鄉南大城村的一名村民。2020年底，她随家人到河北醫科大學第二醫院治療頭暈耳鳴。在她住院期間，她接受了30次"腦糖苷注射"，然後癱瘓，最終被診斷出患有Guillen-Barre綜合征，也稱為Greenberry綜合征。
"腦糖苷注射液"屬于神經系統糖苷類藥物。臨床上，這些藥物常用于緩解帕金森病和急性缺血性卒中的症狀，改善脊髓損傷後的神經修複等。然而，一位資深業内人士告訴《中國新聞周刊》，神經苷隻是補充藥物，"在任何疾病的診療指南中都不存在，也沒有确鑿的證據證明其療效"。
值得注意的是，近十年來，神經抗氧藥物已在中國許多醫院和診所得到廣泛應用，多次登上中國藥品銷售榜單，年銷售額一度接近100億，甚至被評為"神醫"稱号。
然而，在光環背後，與神經系統性糖脂相關的不良反應頻繁，療效受到多方質疑。"綠色巴利維權互助組的神經除氧劑"主任劉志輝告訴《中國新聞周刊》，他們小組都是使用神經病藥物後全身癱瘓的患者，"目前有130人，加上此前已經退休的近200人。
"吉朗-巴裡綜合征患者公益社群"主任徐成祥估計，目前全國至少有一千人在使用神經抗氧藥物後患上了Guerin-Barre綜合征。
"每當你看到一個新的生病的朋友加入這個團體時，心中就會有一團火。我不明白為什麼這些藥物沒有退出市場，導緻這麼多家庭經曆痛苦。一位患者家屬告訴《中國新聞周刊》。
不同的患者，相似的經曆
9個多月前，梁秋玉還是一個陸地繁育手，一個掌管着4畝土地的人。除了種植土地外，她還負責接送孫子孫女上下學，做飯和打掃房子。梁秋玉的丈夫蘇忠文告訴《中國新聞周刊》，"我和兒媳過去常年在國外工作，家裡大大小小的一切都掌握在我的老搭檔手中。"
今天，她隻能躺在床上。
梁秋玉側躺在床上。照片/趙牧
據梁秋玉和她的家人說，在河北醫科大學第二醫院接受治療期間，醫生在沒有通知的情況下給她注射了"腦糖苷注射"。梁秋宇的住院患者每日收費清單顯示，2020年12月21日使用15（每毫升2毫升），22-24日每天使用5個機關，共30個機關。
12月31日，梁秋玉因頭暈耳鳴症狀改善，在醫生的建議下短暫出院。"其實，一直走路都不友善，之前醫院也可以自己走路，出來的時候需要幫助，全身都不強壯。據梁秋玉回憶，由于害怕屢病，當晚她沒有回家，住在弟弟梁秋辰的石家莊家中。
2021年1月1日，梁秋玉四肢完全斷肢，伴有嚴重的胸悶症狀、呼吸困難、半癱瘓，當天再次住院。1月5日，病人被診斷患有嬌蘭-巴雷綜合征。
梁秋宇被診斷出患有桂蘭-巴雷綜合征後，蘇仲文疑疑是不是藥物引起的。于是他搜尋手機資訊，逐一篩選梁小軍用過的藥物，直到發現"腦糖苷注射"會導緻癱瘓。
據蘇仲文介紹，他很快找了一位醫生報案，醫生當時對他的反應是，既不是吉蘭-巴雷綜合征引起的"腦糖苷注射"，也不是陰性。
7月26日，《中國新聞周刊》記者與梁秋宇一行家屬前往河北醫科大學第二醫院醫務部了解情況，醫務部負責醫療糾紛的一名從業人員表示，使用"腦甘氨酸注射"與患者診斷居倫-巴雷綜合征有很強的聯系， "沒有人可以說（關系）"沒有身份。
如今，梁秋玉的突然癱瘓，已經把一家人拖入了泥潭。
蘇仲文說，從妻子生病到現在，治療費前後花費了近20萬元，其中11萬元自費，基本都是借來的。"現在我和兒媳已經辭掉了工作，回家照顧她和兩個孩子，兒子每月在外面工作幾千美元，隻靠養全家人的基本生活，治療費用根本不算。
梁秋玉本人也很内疚，感覺拖累了全家人，心情一直很低落。她告訴《新聞周刊》，"現在在床上吃喝拉紮爾，給孩子們增加了那麼多的負擔，他們什麼也做不了，真的活着總比死好。"
劉勝住在離梁秋玉幾百英裡的地方，住在北京，也有同樣的經曆。
"每次父親問我，他都不能一動，我不知道該說什麼。劉晟的兒子劉朝陽說："說實話，我承受了很大的心理壓力，我把這藥送到了父親的手裡。但誰會傷害他們的父母呢？"
劉朝陽提到，該藥被稱為"單唾液酸四己糖鈉鈉注射液"（商品名"神傑"），也屬于神經糖。
他告訴《中國新聞周刊》，2021年2月10日晚，他的父親因失明、無反應被送往北京一家醫院急診室。經過治療，父親的心智在2月13日恢複了，可以進行一些簡單的交流。當天，醫生讓劉朝陽去醫院西門外的藥店購買藥"神傑"。
據劉朝陽說，當時的醫生說，這是神經保守的，有助于緩解他父親的病情。當時，他一共買了3盒，一共15盒。然後，在2月15日和3月2日，醫生又打開了三個盒子，前後有45個。
2月22日，劉曉波赢得了法庭。第二天下午4點多，劉勝剛吃完自己切的蘋果後，正拿着一杯水喝水，突然感到手尖麻木的感覺。"在不到20分鐘的時間裡，整隻手被完全拉了下來，"他說。"
劉朝陽回憶說，父親的無力感在他體内蔓延得如此之快，以至于"最初的指尖開始麻木，然後蔓延到整個手，然後蔓延到四肢"。.m 8點或9點，劉晟無法站立，被鄰居用輪椅擡下樓，送上了救護車。
在北京一家醫院進行了一系列測試後，醫生認為可能是缺鉀，讓他打點滴并留在觀察室暫時停留。二月份的北京，天氣很冷。但劉朝陽回憶說，留在觀察室的父親因為胸悶、氣喘籲籲、臉紅，不斷有豆子大汗滴。
由于長時間無法戴口罩，劉晟選擇在家人的陪同下于2月24日回家。次日淩晨，劉晟完全癱瘓，再次被送往北京一家急救醫院接受治療。
根據劉朝陽提供的"病曆"，3月1日醫生的記錄顯示，患者有可能患上古蘭-巴雷綜合征。然而，3月2日，醫生又給了劉勝一個"神傑"，同時也讓劉朝陽将患者的腦脊液和血液樣本帶到其他醫院進行神經系統核苷酸抗體檢測。檢測結果顯示，神經舍酸抗體呈陽性，最終确定為嬌蘭-巴利綜合征。
部分神經切片抗體的檢測。照片/劉朝陽
劉朝陽告訴《中國新聞周刊》，檢測醫院的醫生認為，結果應該是藥物引起的身體反應。但北京一家醫院解釋說，檢測報告隻能證明Guerran-Barre綜合征，并沒有說明原因。
在醫院看來，劉晟是嬌蘭-巴利綜合征的自身免疫性病因，無法确定它是否與神經苷類糖苷有關。
由于病情尚未好轉，劉晟于5月6日從朝陽醫院轉入急救中心繼續康複。
7月20日，《中國新聞周刊》記者前往劉朝陽買藥的藥房進行實地考察。藥店從業人員在談話中透露，"申傑"需要一張醫院處方才能買到，"現在可以買，一盒300多元"。"
病例數增加
梁秋宇和劉勝的相遇并不是一個恰當的例子。
《中國新聞周刊》的一項調查發現，近年來被診斷出的桂林-巴雷綜合征病例由于注射神經苷後癱瘓而很常見。
在這些患者中，他們初次就診的原因各不相同，有的是因為腦梗塞，有是因為頭暈耳鳴，有的是因為甲狀腺結節手術，有的甚至不小心摔倒了......雖然并非所有使用這些藥物的患者都會癱瘓，但一旦診斷出Guillan-Barre綜合征，這對一個家庭來說是一個不可挽回的災難。
Liu還是神經系統糖苷相關Gueran-Barre綜合征的成員。2019年4月25日，劉偉因甲狀腺良性結節入海北醫科大學第四醫院。4月30日，手術當天輸注"複合曲率注射液"和"複合腦肽殺氧劑注射液"各5次，每日輸注三天後"複方腦肽糖苷注射液"5次。出院當晚，劉曉波突然癱瘓。5月11日診斷出嬌蘭-巴雷綜合征。
"不可能想象正常的甲狀腺結節手術會導緻全身癱瘓。劉的丈夫王占群告訴《中國新聞周刊》，"手術當天，醫院在沒有通知家屬的情況下使用了兩種相似的成分，'複合曲率注射'的劑量達到了一天的最大劑量。"
現在，兩年過去了，劉偉因為氣管切口，不能長時間脫離呼吸機，完全看不住依賴，靠喂食吃飯，翻身需要别人的幫助，體型不能照顧自己，每天通過氣道瘘氣的痰液20次左右。"人的尊嚴和自由已經消失。這不是生活，它隻是生活。"王占群嚴肅地說。
劉仍然無法離開呼吸機。照片/趙牧
在劉志輝看來，嬌蘭-巴利綜合征的治療費用對普通患者家屬來說是一個沉重的負擔。他說，有一位生病的朋友，隻堅持治療半個月就回家了，"把呼吸機關掉了，基本上三五分鐘都不能。坦率地說，沒有足夠的錢用于治療，最終隻有一個結果等待他們 - 死亡。"
根據研究資料，Guerin-Barre綜合征是一種多發性神經病變，主要損害脊神經根和周圍神經，但也影響顱神經，導緻急性脫髓鞘。神經糖苷與Gueran-Barre綜合征的相關性是其最嚴重的表現類型，發病機制尚不清楚。
神經結腸苷類藥物最初是由一家意大利制藥公司開發的，作為神經保護劑，其主要适應症是帕金森病。在中國臨床上廣泛使用的外源性神經糖苷是從豬腦或牛腦中提取的神經細胞功能物質，其主要成分是單水楊酸四己糖鈉。
有人指出，早在1970年，神經糖苷就廣泛應用于意大利周圍神經病變的治療，主要報道的不良反應有過敏反應、發熱、出汗等。在1989年至1991年期間，意大利報告了八例導緻嬌蘭 - 巴利綜合征的神經苷糖苷病例。1993年，意大利學者Gianluca Landi和其他人發表了一篇文章，稱該病例表明使用神經糖苷可能導緻Guerlain-Barre綜合征。此前，德國的醫生也發現使用神經糖苷引起嬌蘭-巴利綜合征。
是以，早在20世紀90年代，歐洲的神經節段糖苷就已經"退市"，美國食品和藥物管理局（FDA）尚未準許美國的神經疏酸藥物。
"知道使用神經糖苷後，一些患者被診斷出患有Gueran-Barre綜合征，"三甲醫院的神經科醫生告訴中國新聞周刊。"他的醫院一直關注這個問題，直到2010年，醫院的神經内科部門明确禁止這種藥物，他提醒年輕醫生盡可能避免使用。
"一些使用神經苷類藥物的患者患有嬌蘭 - 巴利綜合征，這表明兩者之間可能存在因果關系，"首席醫生說。"
從2016年開始，神經系統糖脂的使用在中國也一直在收緊。
2016年11月，針對可能發生的嚴重不良反應，原國家食品藥品監督管理局釋出了《修訂單一唾液酸四己糖鈉鈉鈉注射說明書（2016年第172号）》，要求生産企業在規範中增加涉及吉蘭-巴雷綜合征的藥品不良反應和警示。
2019年7月1日，國家衛生健康委發表論文，将《神經糖苷》和《腦糖苷肌肽》列入首批國家重點監測合理用藥藥目錄。同年8月，河北省衛健委、河北省中醫藥管理局聯合釋出檔案，除上述兩種藥物外，還将"複合腦肽糖苷"列入重點監測目錄。
同年11月，國家藥品監督管理局釋出《關于修訂腦肌肽注射說明（2019年第91号）的公告》中所列的警示：國内外藥品市場監測發現，可能涉及使用神經地苷類産品急性發炎脫髓鞘多發性神經病變（即Gueran-Barre綜合征）病例。
到2020年，北京、河北、山東、浙江、重慶等地已将神經糖從醫保目錄下轉移出來。
然而，值得注意的是，從2016年到現在的近五年間，神經糖苷相關的嬌蘭 - 巴利綜合征的病例數量持續增加。
根據2020年發表在《國際神經病學雜志》上的神經外科醫生的文章，"外源性神經糖苷相關Guerin-Barre綜合征的發病機制以及診斷和治療的進展"，Guerin-Barre綜合征的發病率通常約為每10萬人1.6人，但使用外源性神經糖苷的患者患Gulen-Barre綜合征的可能性高出200倍。
吉朗-巴雷綜合征患者社群負責人徐成祥表示，基于上述疾病機率，那麼每300種神經厭氧藥物中，就會有一人患上嬌蘭-巴利綜合征。
他保守估計，由神經系統學引起的嬌蘭 - 巴雷綜合征占Guerran-Barre綜合征患者人口的5%以上。換句話說，100名Guerin-Barre綜合征患者中至少有五人在服用神經系統脂質後生病了。"在全國範圍内使用神經系統後，目前至少有一千人患有嬌蘭 - 巴利綜合征。
那麼，神經系統糖脂的療效是什麼呢？
數十億的市場規模
2019年11月，北京協和醫院兒科主任鮑秀蘭在微網誌寶秀蘭診所回答家長提問時表示，"不建議使用神經糖苷、大鼠神經等腦營養藥物。沒有基于證據的醫學證據證明它是有效的，也沒有在國際上使用。科學研究證明，神經睾丸苷、大鼠神經等腦營養藥物因為腦膜不能進入大腦，是以無效。"
來源：《寶秀蘭診所》官方推特
中國人民解放軍總醫院（301醫院）神經外科主任毛琦博士在視訊中公開表示，盡管動物研究表明神經糖苷可以幫助神經再生，但它可以幫助一些恢複。但人類的臨床試驗結果并不支援注射神經節型糖苷可有效治療帕金森病的結論。
值得注意的是，神經系統糖脂主要通過醫院傳播。那麼，為什麼在國家反複修改其訓示後，醫院會開出一種不良反應風險高的藥物，而患者并不清楚呢？
一位不願透露姓名的業内人士告訴《中國新聞周刊》，"有些醫生習慣給藥，并不知道這種藥有嚴重的副作用;
業内人士表示，如果神經糖相關的Guerran-Barre綜合征病例發生在規範修訂之前，這是可以了解的，"但現在國家藥品監督管理局已經修訂了神經阻滞糖脂藥物的規範，其風險可能導緻Gulen-Barre綜合征，還有新的病例，有些難以了解。"
據一位在制藥行業工作多年的人士告訴《中國新聞周刊》，随着藥品規範的修訂，列入國家重點監測合理用藥目錄，神經皂苷相關的Gueran-Barre綜合征患者并沒有減少，因為一些醫生采取了更隐蔽的方式，采取自己的藥物形式來打開藥物， 讓病人去醫院外的藥店取藥，"很難說不是利益的制造。
《中國新聞周刊》國家藥品監督管理局官網搜尋發現，"單一唾液酸四己神經糖苷類注射液"、"單一唾液酸四己糖鈉注射液"、"複合曲率注射液"、"腦特異性肌肽注射液"、"複合腦肽類殺氧劑注射液"等含神經糖類藥物，涉及的廠家包括吉林天成藥業有限公司、哈爾濱藥業有限公司、 齊魯藥業有限公司
《中國新聞周刊》叫哈爾濱醫科大學藥業有限公司市場部的一位從業人員表示，"目前，銷售的神經苷也可以銷往全國各地，但具體銷售情況不友善披露。"
資料顯示，近年來神經有氧藥物的銷售規模有所下降，但市場仍然相當可觀。根據Minnet的資料，神經系統糖脂的市場規模在2019年有所下降，但仍高達37.87億元。2018年藥品市場規模為56.23億元人民币，2015年和2016年公司全年銷售額超過60億元人民币。
以天體制藥（300485.SZ）為例，其主要神經藥物産品是"賽典"單唾液酸四己糖核苷酸鈉注射液（GM1）。根據其2020年年報，2020年，賽盛藥業實作營業收入10.94億元，其中11.76%來自GM1，根據其2020年年報，預計賽盛藥業2020年THE GM1銷售額将約為1.29億元。根據其2019年年度報告，GM12019年營收占比為17.85%，預計gm1全年銷售額約為2.13億元。
此外，根據步法藥業（SH：603858）8月5日公布的控股子公司吉林天成藥業有限公司的藥物"複合腦肽糖苷注射液"将于2021年11月1日從山東省醫保目錄中撤下。值得注意的是，該産品2020年營收為12.44億元，占Step Pharmaceuticals2020年收入的7.78%。
（目前國内生産的神經有異氧藥物及相應的藥物名稱。整理資訊來源：國家藥品監督管理局）
"神經除氧劑到格林巴裡權利互助小組"的老闆劉志輝認為，隻要藥物還在生産中，就會有人"中招"。
總部位于北京的電訊盈科律師事務所合夥人柴敏告訴《中國新聞周刊》，關于神經香油類藥物的争議涉及對該藥物的科學研究、其管理機制以及對醫生使用的藥物的監管，"因為國家沒有禁止該藥物的生産和流通，争議将繼續下去。
通往權利的艱難道路
劉偉病倒已經兩年多了，但維權工作進展并不盡如人意。
她的丈夫王占群告訴《中國新聞周刊》，司法程式的周期很長，對普通人來說，維權的管道并不暢通。"最初，我每周向當局報告一兩次，但六個月後，我發現報告就像一片岩石的海洋，沒有結果。
柴敏表示，從法律角度看，與神經殺傷劑有關的醫療糾紛一般首先由相關法醫機構認定，醫院的醫療行為是否存在過錯，使用神經糖苷與患者的不良後果之間是否存在因果關系。然後，法院根據評估結果決定醫院或制藥公司是否應承擔責任。
不過，她也指出，由于醫療技術專業知識水準高，非專業人員很難判斷，法院一般隻能評估醫生和醫院的操作是否符合操作規程，沒有專業知識的患者更難判斷醫生的手術是否有過錯。這也是患者維權的主要難點。
劉志輝認為，神經糖相關性Gueran-Barre綜合征患者反映的問題主要集中在三個方面：一是2016年國家要求修改單一唾液酸四己糖鈉鈉注射液說明書，一些藥企沒有及時修改說明書，在打"掃球";
一些患者及其家屬報告說，當他們與醫生就自己的病情進行溝通時，大多數醫生的反應是不否認Guerran-Barre綜合征是由使用神經系統糖脂引起的，但沒有證明這一點。
一位不願透露姓名的業内人士告訴《中國新聞周刊》，藥品不良反應的報道管道是一級報道的，一般不接受個别報道。對于對藥物相關藥物guerlain-Barre綜合征的不良反應，醫生有時會選擇不向醫院報告，醫院對此并不知道。另外，由于打點滴時，患者很難看清藥物規格，很多人不會意識到自己的症狀是不良反應，醫生也認為多于少。
2017年1月，趙鑫因摔倒入獄石家莊醫科大學第一醫院。與此同時，他被注射了腦組織肌肽注射劑，四肢無力，軟癱瘓，後來被診斷出患有Gueran-Barre綜合征。2019年12月20日，趙鑫将河北醫科大學第一醫院告上法庭。
那麼，當患者被懷疑或診斷患有Gulen-Barre綜合征時，醫生是否必須對使用神經系統承擔法律責任？
柴敏認為，如果醫生在上述情況下仍然使用神經睾酮，出現故障，需要承擔相應的責任。同時，由于醫生在履行職責的行為，醫院最終将承擔相應的醫療損害賠償責任，如醫療費用、損失工作費用、護理費用、傷殘賠償等。
神經睾酮類藥物的生産企業涉及數十家藥企，其中梁秋宇使用了吉林四環藥業有限公司生産的"腦糖苷肌肽注射液"，當被問及是否要求賠償時，她兒子說，他們現在正在正式起訴醫院，打算以後起訴制藥商。
中國新聞周刊查詢相關藥品資訊了解到，北京四環藥業有限公司、長春祥通藥業有限公司等企業都在《單一唾液酸四六糖鈉鈉注射液手冊》中補充了"國内外藥品市場監測發現可能與使用神經糖産品Gueran-Barre綜合征有關病例"等内容， 并促使吉蘭-巴雷綜合征患者禁用本品。
北京四環藥業有限公司的一名從業人員告訴《中國新聞周刊》，患者對"單一唾液酸鈉鈉"的不良回報沒有不良回報。"藥物不良反應一般被收集并報告給公司自己的藥物警戒部門進行評估，該部門對不良反應病例進行跟進，并根據他們的評估，進行下一步。
吉林真諾藥業有限公司不良反應部的一名從業人員告訴《中國新聞周刊》，他收到了關于注射腦肌肽的不良回報。"因為藥物有不良反應，而其他公司正在生産該産品，"該從業人員解釋說。我們已根據國家藥品監督管理局2019年号及時修訂了規範。"
劉說，對于大部分時間都被動治療的患者，醫生和醫院應該意識到藥物風險。此外，對于一種未納入治療指南的藥物，能否在國内廣泛使用，其背後的利益問題是否不明，藥企是否真的做過神經苷類藥物藥理安全研究，還需要打個問号。
對于蘇仲文來說，他目前最大的願望就是妻子梁秋玉能早日康複。他現在每天給她三到四次康複治療，但随着時間的流逝，他妻子的病情并沒有改善。
梁秋玉的丈夫正在為她做手部按摩。照片/趙牧
"希望她能夠自己回來，但這幾乎是一種奢侈。蘇仲文無奈道："治療到現在，她根本沒有好轉，治療态度也很消極，感覺前面一片黑暗，看不到方向和希望。"
（應受訪人要求，除劉志輝外，文章中的患者及其家屬均為化名。）