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作者：Seven Jun
美麗的人生來就美麗，「美不在皮膚裡面」，似乎是常識。但是有一種病，卻能使美麗的人的骨骼逐漸消失，逐漸腐爛成醜陋的人。今天我們要來看看一種叫做"世界上最醜陋的女人"的疾病。
瑪麗·安·貝文（Mary Ann Bevan）的外表在她生病之前和之後都發生了變化。圖檔來源：維基媒體
1874年，瑪麗·安·貝文出生于倫敦一個普通的勞工階級家庭。不太富裕的家庭有八個孩子，瑪麗有七個兄弟。1894年，20歲的瑪麗成為一名外表顯赫的女性，并完成了護士的護理學業。
1903年，她嫁給了托馬斯·貝萬，并育有四個孩子。但三年後，命運與這位32歲的母親開了一個殘酷的玩笑：她患有一種當時無法治愈的疾病，即肢端肥大症。
Mary Ann Bevan，患有肢體肥大。圖檔來源：維基媒體
1772年，肢體肥大首次由法國醫生Nicolas Saucerotte記錄。但在19世紀的大部分時間裡，醫生都不知道内分泌系統，是以肢體肥大通常被認為是骨骼本身的疾病。直到1886年，法國著名神經科學家皮埃爾·瑪麗（Pierre Marie）才将肢體肥大與生長激素的過度産生聯系起來。
原來，肢體肥大是由生長激素的異常分泌引起的。在青春期，垂體分泌的大量生長激素促進身體的生長，但到青春期結束時，它迅速下降，并在餘生中保持低水準。生長激素是一種重要的激素，但其異常分泌也會使人連自己的母親都認不出來。
由于垂體惡性良性腫瘤等非遺傳性病變，一些人的垂體腺在青春期後仍然分泌過量的生長激素，當他們發展為肢體肥大時。
垂體（紅球）
肢體肥大患者的身體就像吃馬裡奧紅蘑菇一樣，它以"吸食"的方式上升。他們的骨骼和肌肉逐漸變厚，有時甚至腫脹到原來的三倍。
肢體肥大患者的肌肉确實比普通人強壯，體力比普通人大，是人群中的"攻擊巨人"。但是生長激素使他們的肌肉富含更多的鹽，而鹽吸收水分，是以他們的肌肉實際上有點"水腫"，機關力量并不比普通人強。而且因為手腳變大，以前的鞋子不能穿，精細的工作不能做，病人的生活會受到很大的影響。
肢體肥大不僅影響手腳的這些"四肢末端"，還會重塑人的面部骨骼。病人的頭圍變大了，眉骨凸起，下颚突然變異成地面，不知不覺長成了東海龍王的身影。
肢體肥大患者的面部逐漸發生變化。圖檔來源：（DOI） 10.1016/S0889-8529 （18） 30204-4
除了具有比普通人更大的骨骼外，生長激素還使患者的身體軟組織和器官更胖。是以，患者還容易出現厚皮增厚、上油（皮腺分泌增加）、口腔腸、鼻子張大、舌頭增厚、頸部、腋下膚色變黑等一系列症狀，使人失去面值。因為聲帶變粗，鼻窦變大，病人的聲音變得低沉和嘶啞，顯然女孩聽起來像個男人。
因為生長激素過多也會使心髒發胖，患者容易患心血管疾病。他們在45歲以後死于心血管疾病的可能性是其兩倍。而且由于生長激素會影響胰島素的産生，許多患者也會患上2型糖尿病。
肢體末端肥大患者的顱骨在生長激素的作用下變形。
但是，這些變化不是一夜之間做出的。生長激素作用緩慢，是以很多人不會立即注意到他們外表的下降。與疾病的緩慢過程一樣，肢體肥大的診斷和治療相當長。而且由于生長激素對生長激素外觀的影響起初并不明顯，許多患者很容易被誤診為其他疾病，如心髒病，高血壓，糖尿病或其他疾病。
當然，現在有了藥物和手術就可以用于治療肢體肥大，患者可以過上和普通人一樣的生活。但在20世紀初，醫生對此無能為力。
在接下來的五年裡，瑪麗的身體随着她回到"青春期"而發生了巨大的變化。更不幸的是，她的丈夫于1914年死于中風，留下她獨自撫養四個孩子。瑪麗因為這種不治之症丢掉了工作，為了維持生計，她不得不四處奔波，背負着很多債務。
1924年，瑪麗和她的四個孩子。圖檔來源：美國人
在這樣的尴尬中，她報名參加了極具侮辱性的比賽，這是世界上最醜陋的女子比賽。不知道是幸運還是不幸，曾經像花朵一樣美麗，她赢得了第一名。這筆獎金使她以償還債務而聞名。
後來，在1920年，在"世界上最醜陋的女人"的聲譽的幫助下，她在紐約康尼島的夢境馬戲團找到了一份工作。馬戲團的主要表演是怪胎秀和怪胎秀，馬戲團的各種演員在觀衆面前炫耀他們的陌生和醜陋。
除了瑪麗，這個畸形秀上不乏罕見疾病。例如，一個名叫藍眼睛多爾蒂的女孩是當時美國唯一一個患有高毛症的人。她出生時有一頭大約5厘米長的金發，父母在她兩歲時把她送到馬戲團。
夢境馬戲團的另一位罕見疾病演員：藍眼睛的多爾蒂，他患有胎兒頭畸形。圖檔來源：維基媒體
這份工作很可惜，但它給瑪麗帶來了豐厚的收入。1920年，僅僅四周的表演就為她赢得了相當于目前42，000美元（270，000美元）的收入。因為"世界上最醜陋的女人"這個稱号吸錢，她甚至想起訴任何聲稱比她更醜陋的人。
然而，也有人對罕見病患者的消費表示不滿。哈維·庫欣（Harvey Cushing）當時是美國著名的神經外科醫生，後來成為瑪麗的主治醫生。庫欣寫信給《時代》雜志，抱怨媒體對她的外表的污名化。他寫道："她是一個充滿活力，非常漂亮的年輕女性，但她是一種叫做肢體肥大的疾病的受害者。作為一名醫生，我不認為《時代》雜志應該嘲笑這種疾病造成的不幸。"
當然，并不是所有的肢體肥大患者都有如此坎坷的生活，曆史上甚至有過肢體肥大的案例。
1982年，神經科學家哈羅德·克拉萬斯（Harold Klawans）研究了羅馬時期的硬币，發現古羅馬皇帝馬克西米努斯·塞雷克斯（Maximinus Serex）也可能截肢。
古羅馬硬币上印有古羅馬皇帝馬克西米努斯·塞雷克斯（maximinus Serex）的頭像。圖檔來源：維基媒體
史料記載，原本是士兵的馬克西米努斯·奎克·奇威，權力是無限的，是以受到羅馬皇帝塞普蒂米烏斯·塞維魯的贊賞，迅速在羅馬軍隊中晉升為百人首領，後來又赢得了公務員的職位。羅馬皇帝亞曆山大·塞維魯去世後，他成為皇帝。
Klawans發現硬币上的Maximinus有一個突出的下巴，這是肢體肥大的典型表現。史先生說，他吃的肉量驚人，一次吃10多公斤肉，這與肢體肥大患者的糖尿病症狀一緻。在對這些現象進行全面分析後，克拉萬斯确定馬克西米努斯由于肢體肥大而達到了他生命的巅峰。
現在，許多肢體肥大患者都走上了競技運動或演藝的力量之路，成為著名演員或摔跤手，擁有輝煌的職業生涯。
印度職業摔跤手巨人卡裡（左）的下颌突出，這是由肢體肥大引起的。
例如，法國摔跤手Andrei，印度職業摔跤手Great Khali，伊朗坐式排球運動員Morteza Mehrzad和演員Neil McCarthy都患有肢體肥大。與瑪麗不同，他們得到的大部分關注來自於欽佩，而不是歧視。
身高2.46米，伊朗排球運動員Morteza Mehrzad。圖檔來源：滾動無限制
人生的第二個春天與其說是"整容"，不如說是"全人"。
參考文獻存儲在石墨中：
https://shimo.im/docs/8xJ3wDxp9Qc3TGv8/
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