川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，為兒科臨床常見的發熱性疾病之一。《川崎病診斷和急性期治療專家共識》旨在更好地指導臨床實踐，提高大陸川崎病的臨床診治水準，降低冠狀動脈病變的發生率，改善患兒預後。關于川崎病的診斷标準和鑒别診斷，共識主要涉及以下内容。
川崎病的診斷标準
川崎病為臨床綜合征，診斷主要依靠臨床表現并結合實驗室檢查，并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）兩種類型。
1.CKD：發熱，并具有以下5項中至少4項主要臨床特征：（1）雙側球結膜充血；（2）口唇及口腔的變化：口唇幹紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血；（3）皮疹，包括單獨出現的卡疤紅腫；（4）四肢末梢改變：急性期手足發紅、腫脹，恢複期甲周脫皮；（5）非化膿性頸部淋巴結腫大。
2.IKD：發熱≥5 d，但主要臨床特征不足4項的患兒按圖3流程評估是否為IKD。
川崎病的臨床特征通常不會在單一時間點全部呈現，是以極少會在發熱3 d内确定診斷；有些臨床特征也會在數天内消退，需仔細詢問和檢查先前的症狀和體征以助于确定診斷。
鑒别診斷
川崎病需與以下疾病進行鑒别。
1.麻疹：多有流行病學史，口腔内可見到頰黏膜麻疹黏膜斑，血正常示白細胞計數降低而淋巴細胞增高，CRP、SAA、ESR常不高或輕度升高，麻疹的病原學檢查和血清抗體陽性。
2.猩紅熱：川崎病亦可出現猩紅熱樣皮疹，但單純的猩紅熱感染多數對抗生素治療有效，抗生素治療後症狀改善，炎性名額明顯下降。
3.其他病毒感染（如腺病毒、腸道病毒）：病毒感染血正常白細胞計數不高或降低而淋巴細胞增高，CRP、SAA、ESR常常升高不明顯，血液中病毒抗體可明顯升高。
4.葡萄球菌和鍊球菌毒素導緻的膿毒症休克綜合征：需與川崎病休克綜合征（KDSS）進行鑒别，尤其是抗生素治療無效時，密切觀察川崎病除發熱外的其他5項特征性臨床表現，并及時進行超聲心動圖檢查。
5.Stevens Johnson 綜合征等藥物超敏反應：有敏感藥物應用史，通常黏膜的表現更嚴重，而且眼部症狀不單純是結膜充血，常表現為卡他性、化膿性和假膜性結膜炎，可遺留眼部并發症。
6.全身型幼年特發性關節炎（sJIA）：主要表現為發熱、皮疹、關節症狀，通常無川崎病的口唇及口腔變化、四肢末端紅腫、結膜充血等。
7.特殊微生物感染：如立克次體感染、鈎端螺旋體感染，有流行病學史。
川崎病常發生在呼吸道病毒感染高發期，需要注意如果患兒符合川崎病診斷标準而同時病原學檢測陽性（如呼吸道合胞病毒、偏肺病毒、冠狀病毒、副流感病毒或流感病毒等），并不能排除川崎病的診斷。小于6月齡的嬰兒，如果長時間發熱、易激惹、腦脊液細胞數增多（以單核細胞為主）而培養陰性，尤其是抗生素治療效果不佳，需考慮川崎病可能。嬰幼兒發熱和膿尿首先被診斷為尿路感染，随後出現皮疹、眼紅和唇紅常常考慮抗生素過敏而忽視川崎病診斷。以頸部淋巴結炎為首要表現的患兒（多見于年齡稍大兒童），有時被誤診為細菌性淋巴結炎或腮腺炎，部分患兒可并發咽後壁膿腫或蜂窩織炎，掩蓋川崎病的診斷，可行B 超檢查協助診斷，川崎病時為多個淋巴結腫大，而化膿性淋巴結炎通常為中間低回聲區的單個淋巴結腫大。消化道症狀明顯的患兒亦可能誤診為急腹症接受外科治療，導緻川崎病的其他表現常常被忽視。以上情況需要考慮川崎病并及時進行超聲心動圖檢查，可以咨詢有經驗的川崎病專家協助診斷。另外，慢性活動性EB病毒感染也可引起發熱、皮疹、肝髒增大、肝功能受損等表現，也引起冠狀動脈擴張，需與川崎病進行鑒别。EB病毒感染多同時累及主動脈瓣及主動脈，而且治療困難，預後較差。
以上内容摘自：中華醫學會兒科學分會心血管學組,中華醫學會兒科學分會風濕學組,中華醫學會兒科學分會免疫學組,等. 川崎病診斷和急性期治療專家共識[J] .中華兒科雜志,2022, 60(1):6-13.